阑尾类癌的临床症状和体征无明显特异性,无法作为该病症的诊断依据。目前主要行阑尾切除术后,进行组织病理学检查对阑尾类癌进行鉴别和诊断。活检病理切片可直接观察阑尾变化情况,是阑尾类癌诊断的金标准。
诊断依据
目前诊断采用组织病理学检查作为临床诊断标准。
1、症状
转移性右下腹痛、慢性腹痛、无痛性血便、面色潮红、喘鸣、哮喘、低血压、心脏瓣膜病变等。
2、体征
阑尾类癌常无明显体征,可能会出现右下腹压痛、反跳痛和腹膜刺激征象。
3、辅助检查
(1)影像学检查
发现原发病灶、测量肿瘤大小及转移情况、评估治疗效果。由于大多数阑尾神经内分泌肿瘤为术后病理确诊,术前在怀疑合并小肠病变时应完善小肠CT造影或磁共振小肠造影,以明确肿瘤定位、局部浸润程度、淋巴结及肝脏转移情况。
①对于肿瘤直径小于1cm,切缘为R0,无需进行术后影像学随访。
②对于肿瘤直径大于1cm,小于2cm,切缘为R0,术后可考虑腹部CT或MRI排除局部淋巴结浸润或远处转移。
③对于肿瘤直径大于2cm,肿瘤浸润到阑尾系膜或血管浸润,术后应常规进行腹部CT或MRI或同位素造影(包括生长抑素受体显像及Ga68-PET或CT)。
(2)实验室检查
阑尾神经内分泌肿瘤合并类癌综合征非常罕见,实验室检查仅可作为参考,其在评估疗效和复发中的作用仍需进一步研究。可作为辅助手段诊断阑尾类癌。
(3)病理学检查
由于阑尾类癌临床表现特异性低,大部分患者为术后病理诊断, 因此其病理诊断非常重要。病理学检查常作为诊断金标准。
鉴别诊断
1、阑尾高分化腺癌
管状型腺类癌细胞分化好,大小较一致,肿瘤表面的黏膜正常,无异型增生或腺瘤等癌前病变。肿瘤标志物检查及组织学检查可以鉴别阑尾高分化腺癌和阑尾类癌。
2、印戒细胞癌
印戒细胞癌异型明显,可见大片状或单个散在的癌细胞广泛浸润肌层,其间找不到内分泌细胞。类癌则较少累及黏膜层,主要位于黏膜下及肌层,且细胞较一致,无明显异型。组织学检查可将两者进行鉴别。
3、转移性腺癌
管状型腺类癌常常有腺体形成而没有实性巢,通常存在黏液,缺少核分裂象,排列有序。肿瘤标志物检查及组织学检查可以鉴别阑尾转移性腺癌和阑尾类癌。
1、基于组织学分类
(1)管状类癌:又称腺类癌或伴有腺体分化的类癌。细胞呈腺管状,排列有序,没有实性巢,缺少核分裂象。偶尔细胞胞浆内有大量嗜酸性颗粒。
(2)杯状细胞类癌:又称杯状细胞型腺类癌、黏液性类癌、微腺体和隐窝细胞癌。肿瘤由小而一致的印戒细胞巢构成,常呈微腺管状排列,有时伴细胞外黏液。
2、基于细胞分化程度
分为高分化神经内分泌肿瘤、低分化神经内分泌肿瘤。
3、基于临床分类
根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无激素引起的临床症状,分为功能性的阑尾类癌和无功能性的阑尾类癌。
(1)无功能性的阑尾类癌: