腹壁硬纤维瘤

治疗原则

1、对于能够手术切除的患者，可首选观察等待，但目前主要的临床治疗为通过根治性手术将肿瘤完整切除且切缘阴性。主要目的为防止局部复发、避免瘤体进一步扩大侵犯腹壁周围组织。对于腹壁硬纤维瘤已侵犯腹壁周围组织的患者，需要在医生仔细权衡病灶侵袭性和手术过程可能造成的伤害后，扩大切除范围如肋骨、耻骨、髂骨等受累器官，以达到规定手术切除范围的目的。

2、对于无法手术或手术治疗效果不佳的患者，通常采用全身辅助治疗，如药物治疗和放疗。

药物治疗的主要目的是减轻症状、减少并发症和肿瘤复发，降低死亡率。

一般治疗

1、对于术后患者，应定期进行B超或CT扫描检查观察有无复发。

2、保持良好的心理状态及充足睡眠，出现焦虑、抑郁等精神心理症状的患者除专科就诊外，需要家庭成员给予充分的理解、肯定与关怀。

3、对于可手术切除的患者及不可切除或切除后会产生严重并发症的患者，可遵医嘱观察等待，定期复查。

药物治疗

药物治疗主要适用于腹壁硬纤维瘤术后局部又有进展或复发并可能导致严重后果、原发肿瘤巨大无法切除或多灶性、手术治疗效果不佳或术中切缘不净以及手术及放疗效果不佳的患者。

1、非甾体类抗炎药

适用于病情较为平缓的患者，本类药可以缓解患者疼痛症状。常用药物为舒林酸、赛来考西等，常见不良反应有胃肠症状如上腹痛、消化不良、恶心等，用药期间应定期检测大便潜血、血常规及肝肾功能，若出现消化性溃疡，需及时就医。

2、内分泌治疗

适用于雌激素受体阳性的患者，主要通过与雌二醇竞争雌激素受体，与雌激素受体形成稳定符合物达到疗效。常用药物他莫昔芬，托瑞米芬等。常见不良反应有胃肠道反应如食欲减退、恶心呕吐，激发抗雌激素作用如面部潮红、外阴瘙痒、月经失调等，可以通过调整药物剂量或停止使用（请遵医嘱）而恢复正常。

3、靶向药治疗

靶向药应用相对较少，常用的靶向药物有：伊马替尼、索拉非尼、苏尼非尼等。常见不良反应为白细胞减少、消化道症状如恶心呕吐、便秘腹泻、肌肉疼痛、疲劳、高血压和肝功能异常。这些不良反应可以通过调整剂量、对症治疗（请遵医嘱）缓解。

手术治疗

1、本病采用根治性手术切除效果最佳，手术切除范围需距离肿瘤边缘至少1cm以上。在术中会进行快速冷冻病理检查以明确切缘，以降低因切缘不净导致术后复发的概率。若术中切缘为阳性，可能会再次手术或大剂量放疗。

2、术前会根据患者CT或磁共振结果，以肿瘤是否累及重要器官和血管等依据，评估病灶侵袭性及可能手术可能带来的伤害评估切除范围。

3、术后风险主要为：

（1）大多数情况术后需要重建缺损的腹壁；

（2）术后具有较高的复发率；

（3）术后可能需要长期肠外营养支持；

（4）可能会有死亡的风险。

放化疗

1、辅助性化疗

辅助性化疗适用于：

（1）腹壁硬纤维瘤术后局部又有进展或复发并可能导致严重后果。

（2）原发肿瘤巨大无法切除或多灶性。

（3）手术治疗效果不佳或术中切缘不净。

（4）手术及放疗效果不佳的患者。

（5）非甾体类抗炎药及内分泌治疗无效及无法手术的患者。

辅助性化疗主要通过抑制肿瘤细胞有丝分裂，抑制肿瘤细胞增殖从而缓解病情。常用药物为多柔比星，表阿霉素联合异环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤，多柔比星、达卡巴嗪。

2、常规放射治疗

放疗曾广泛用于病灶持续存在的患者，尤其是切缘阳性的患者，但由于一些研究表明切缘阳性患者并未复发，且近年认为放疗对于腹壁硬纤维瘤效果不佳，现较少使用放疗治疗腹壁硬纤维瘤。