尤因肉瘤

诊断

根据患者的病史、临床表现，结合影像学检查及病理检查结果，一般可以确定诊断。在诊断过程中，医生需排查是否存在急性化脓性骨髓炎。淋巴瘤、嗜酸性肉芽肿、骨肉瘤等疾病。

鉴别诊断

1、急性化脓性骨髓炎

二者在年龄、长骨的发病部位及临床表现等方面都较为相似。本病发病急，多伴有高热、疼痛，且较尤因肉瘤剧烈，化脓时常伴有跳痛，而夜间痛不明显。早期X线片上受累骨改变不明显，多随后于骨松质内出现斑点状稀疏破坏，在骨破坏的同时很快出现骨质增生，多有死骨出现。也可见小的中心性溶骨区和洋葱皮样骨膜反应。穿刺检查，在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体析出，细菌培养阳性，对抗生素效果明显，而尤因肉瘤则没有。尤因肉瘤对放疗极其敏感。

2、淋巴瘤

多发生于40~50岁。病程长，全身情况好，临床症状不重。X线表现为不规则的溶骨性骨破坏，有时呈融冰状，很少伴有软组织肿块，无骨膜反应。病理检查，胞核更不规则，具有多形性，网织纤维较丰富，包绕着瘤细胞。免疫组化检查常为胞质内无糖原。

3、嗜酸性肉芽肿

在婴儿时期，嗜酸性肉芽肿的X线表现可能类似尤因肉瘤。主要表现为斑点状溶骨或严重的骨质溶解而且发展迅速。在长骨干和锁骨伴有皮质中断和骨膜反应，但均为较成熟的骨膜反应，在增生骨膜中无再破坏现象。另外，在极少数线片中包绕良好的溶骨性尤因肉瘤影像可能被误认为嗜酸性肉芽肿，但组织学检查则可将两者明确区分。

4、转移性成神经细胞瘤

发病开始就是成神经细胞瘤单发转移的病例，不能仅根据其放射线影像与尤因肉瘤鉴别。但该病80%发生于5岁以下的儿童，神经细胞瘤的可能性比尤因肉瘤高。常无明显发病症状，转移处有疼痛、肿胀，多合并病理性骨折。其诊断依据为其溶骨病变不同程度的扩展范围，颅骨病灶和眼球突出，局部淋巴结肿大，CT影像显示腹膜后有时出现过多的钙化阴影，尿液检查儿茶酚胺代谢产物增高。病理学上神经细胞瘤有的细胞呈梨形，形成真性菊花样，核在周围，胞质伸长在中央。电镜检查瘤细胞内有神经内分泌颗粒，而尤因肉瘤的胞质则仅有糖原。

5、骨肉瘤

临床表现为发热较轻微，主要为疼痛、夜间痛，肿瘤穿破骨皮质进入软组织，形成的肿块多偏于骨旁，内有骨化影，骨膜反应的大小形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变。病理切片上，瘤细胞不呈假菊花样排列。

6、原发性神经外胚层肿瘤

此肿瘤也属于小圆细胞肿瘤一类。仅从X线表现上很难鉴别，原发性神经外胚层肿瘤较尤因肉瘤骨硬化少；骨膜反应中可出现放射状骨膜。明确诊断必须靠组织学检查。

7、骨髓瘤

发病年龄多为40~60岁，多发于不规则骨，且一般有多部位发病的特点。主要表现为穿凿样溶骨性破坏。此病本-周蛋白阳性为鉴别要点。"