T细胞淋巴瘤

治疗原则

T细胞淋巴瘤的治疗目标是早期发现，延缓或阻止病变的进展，改善患者可能出现的临床症状，改善患者生活质量。早期发现T细胞淋巴瘤的存在并确诊，探查明确病变情况，为后续对症治疗提供指导是治疗的关键。治疗以放疗和化疗治疗为主，其他治疗为辅。具体根据患者病情，个体化选择。

对症治疗

1、肺部感染

对于反复出现肺部感染患者，需控制肺部感染，缓解呼吸困难。

2、贫血

可能侵犯骨髓，引起血小板减少而导致凝血功能障碍，需补充血小板，严重者可进行骨髓移植。

3、营养不良

由于很多患者后期伴有恶心呕吐，导致消化不良，可以尝试通过胃肠造瘘术给予胃肠营养、低脂肪饮食。急性期治疗

1、患者突然出现意识不清、昏迷，应尽快将患者送到医院，为保持呼吸道通畅，需提供呼吸支持，如人工呼吸、气管插管等。

2、突然出现呼吸困难、心悸，可让患者取半卧位，给予患者吸痰或者给予氧疗。

药物治疗

1、抑制肿瘤溶解综合征

肿瘤溶解综合征的主要电解质异常为高钾血症、高尿酸血症、高磷血症、低钙血症和高肌酸酐症。别嘌呤醇（黄嘌呤氧化酶抑制剂）和拉布立酶（尿酸氧化酶）对高尿酸血症的管理十分有效。

2、抗细菌类药物

本病患者免疫力低下，易合并细菌感染，应根据情况给予抗菌药物，可以选择哌拉西林、他唑巴坦、美罗培南、利奈唑胺、达托霉素、替加环素、甲氧苄氨嘧啶、磺胺甲恶唑、甲氧苄氨嘧啶、强力霉素等。

3、抗真菌类药物

本病患者易合并真菌感染，应适时给予抗真菌类药物，可以选择氟康唑、泊沙康唑、伏立康唑、阿尼芬净、米卡芬净、卡泊芬净等。

手术治疗

T细胞淋巴瘤目前手术治疗还在研究中，一般有对症的手术治疗，具体的脏器切除手术以及骨髓移植手术需根据T细胞淋巴瘤患者临床表现以及个体情况制定。

放化疗

1、化疗

化疗是通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长。不同的T细胞淋巴瘤采用的化疗方案不同，以下是几种常见T细胞淋巴瘤放疗方案。

（1）外周T细胞淋巴瘤

①一线治疗：采用的是CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）、CHOEP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、依托泊苷、强的松）或者剂量调整的EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）药物进行化疗。

②二线治疗：吉西他滨、顺铂、地塞米松和沙利度胺联合化疗。

（2）蕈样肉芽肿/Sézary综合征

采用的是贝沙罗汀、全反式维甲酸、异维甲酸、阿维A、干扰素、吉西他滨、多柔比星、普拉曲沙等药物联合化疗。

（3）原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴细胞增殖性疾病

采用的是普拉曲沙、干扰素、甲氨蝶呤等药物化疗。

（4）T细胞大颗粒淋巴细胞白血病

采用的是低剂量甲氨蝶呤和皮质类固醇、环磷酰胺和皮质类固醇、环孢素等化疗。

（5）成人T细胞白血病/淋巴瘤

采用的是环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松、依托泊苷等药物联合化疗。

（6）T细胞幼淋巴细胞白血病

采用的是氟达拉滨、米托蒽醌、环磷酰胺等药物化疗。

（7）结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

联合化疗方案（以天门冬酰胺酶为基础）。

①AspaMetDex（培门冬酶、甲氨喋呤和地塞米松）。

②经修正SMILE（类固醇，如地塞米松、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、培门冬酶和依托泊苷）用于晚期。

③P-GEMOX（吉西他滨，或吉西他滨和奥沙利铂联合使用）。

2、放疗

（1）放射疗法使用辐射性的高能量束，杀死癌细胞。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。一些患者手术前可通过放疗来缩小肿瘤，以便更容易将其切除。放射疗法可提高患者生存率。T细胞淋巴瘤需根据不同细胞瘤类型、病变侵犯范围选择合适的放射区域。

（2）根据放疗目的和作用，淋巴瘤放射治疗的适应证分为

①根治性治疗。

②综合治疗的一部分。

③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗。

④姑息治疗。

（3）放疗设野分为全淋巴照射（total lymphoid irradiation，TLI）和次全淋巴照射（sub-Total lymphoid irradiation，STLI）。

中医治疗

1、T细胞淋巴瘤常见中医证型虚实夹杂，多为两种或多种证候要素组成的复合证候，可分为气虚、阴虚、血虚、痰湿、血瘀、气滞等六种证候。

2、目前中医治疗淋巴瘤主要减轻内科治疗和放疗后的不良反应，改善食欲、体力及免疫低下等方面发挥辅助治疗的作用，对于终末期患者起支持治疗的作用。适应人群包括内科治疗及放疗期间、治疗后恢复期及晚期患者。

3、治疗方法包括口服汤药、中成药、中成药制剂及外敷、针灸等其他中医疗法。

4、以上中医疗法均需在专业中医医师的指导下进行治疗，切勿自行用药。

其他治疗

造血干细胞移植：是指将正常的造血干细胞经血管输注至患者体内，帮助患者重建正常造血和免疫系统的一种治疗方法。大剂量化疗联合干细胞移植治疗为T细胞淋巴瘤治疗取得了较好的疗效。