原发性渗出性淋巴瘤

原发性渗出性淋巴瘤仅依据病史、临床表现和影像学检查很难进行诊断，本病需综合病毒学、免疫组织学、分子生物学和组织病理学检查结果，进行诊断。

诊断依据

1、症状与体征

本病主要表现为胸腔、心包腔和腹膜腔的积液，无实性肿瘤包块，可伴有呼吸困难和腹胀等症状。

2、辅助检查

（1）免疫组织学检查

①阳性：CD45、淋巴细胞活化标记（CD30、CD38、CD71、HLA-DR）和浆细胞分化标记（CD138）。

②阴性：B细胞标记（包括膜表面和胞浆免疫球蛋白、CDl9、CD20、CD79a）T和细胞标记（CD3、CD4、CD8）。

（2）分子生物学检查

原发性渗出性淋巴瘤细胞可出现免疫球蛋白基因重组和体细胞高频突变，而无TCR、c-myc基因重排。基因表达图谱提示表型介于免疫母细胞和浆细胞之间。同时，可伴有12号染色体和X染色体异常。

（3）病毒学检查

原发性渗出性淋巴瘤常为HHV-8阳性，部分可伴有EBV阳性。

（4）组织病理学检查

可观察到细胞形态较一致，细胞普遍较大，有一些呈多形性，从圆或卵圆形核的大细胞到具有不规则核和丰富胞浆的非常大的细胞。胸膜活检可见肿瘤细胞附着于胸膜表面，常埋于纤维素中，有时侵袭胸膜。

鉴别诊断

1、其他非霍奇金淋巴瘤合并淋巴瘤渗出

一些低度或高度恶性的非霍奇金淋巴瘤可能合并淋巴瘤渗出，但典型的形态，细胞表型及HHV-8感染可以鉴别。

2、HIV阳性患者合并伯基特淋巴瘤（Burkitt）

具有浆细胞分化的患者偶尔也表现淋巴瘤渗出，这些病例形态上与本病重叠，但c-myc基因重排阳性而且没有HHV-8感染。

3、外周T细胞非霍奇金淋巴瘤表现渗出

可以通过传统的免疫组化检测T细胞标记或T细胞受体基因重排来鉴别。

4、T细胞间变大细胞淋巴瘤

由于形态学相似可能与本病混淆，但免疫组化染色间变淋巴瘤激酶（ALK）以及TCR基因重排有助于鉴别。

5、脓胸导致的胸腺相关淋巴瘤

这种淋巴瘤更常见于日本，多发生于老年人，没有HIV感染高危因素。但常有肺结核病史或结核性胸膜炎导致脓胸。这些患者多表现B细胞标记，常有胸膜肿块，更重要的是EBV阳性但HHV-8阴性。