血卟啉病_医联媒体

疾病解析

血卟啉病

发病部位：: 血液

常见病因：

挂号科室：: 血液病科

检查项目：

疾病症状：: 抽搐、多毛

注意事项：

什么是血卟啉病？: 血卟啉病，又称血紫质病，是指由血红蛋白分解产物(卟啉)代谢失调引起的一组罕见的遗传性疾病。该病的主要特征为患者尿液中有卟啉及其衍生物排出、尿液静置时可变色，皮肤对日光过敏、可引起皮疹、疱疹、色素沉着、牙齿红染、腹绞痛及神经精神症状等疾病，在晚期时晚期可出现肝硬化。

: 李方方 主治医师 开封市中心医院 血液内科 更多»

血卟啉病是什么病

血卟啉病是少见病多是遗传缺陷，造成了血红素合成途径中有关的酶缺乏导致的卟啉代谢紊乱而发生的疾病。该病的临床表现有皮肤损害、腹痛、神经精神症状、高血压等。血卟啉病又可以分为多种类型，其中常见的是急性间歇型卟啉病。腹痛是最主要和突出的临床症状，其次为神经精神症状，比如四肢的神经痛、痛觉减退，或者是麻木感。还可出现皮肤症状，如红斑，疱疹，糜烂等。

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: 孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 血液病科 更多»

什么叫血卟啉病性外周神经病？

卟啉原合成酶缺乏、卟啉原积累、胆红素合成减少，导致氨基乙酰丙酸和卟啉原增多，对神经传递功能起毒性作用。它会引起周围神经系统损伤。临床表现：首先，周围感觉运动神经症状有肢体疼痛、背痛、全身疼痛、感觉异常、麻痹（麻痹前或伴有肌肉疼痛）、呼吸肌严重麻痹。其次，腹痛，最重要和最突出的症状。疼痛部位有局限性，包括腹痛、放射到背部、腰部疼痛。

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