癌性神经肌病

癌性神经肌病的诊断主要依赖临床表现和必要的实验室检查，但是均无明显特异性，与其他神经肌肉系统的营养、代谢障碍及中毒损害相似，临床诊断重在鉴别。

诊断依据

1、诊断步骤

（1）排除其他病因所导致的神经损伤综合征，如血管病变、感染、结缔组织疾病、药物副作用、中毒和代谢性疾病等。

（2）寻找隐源的恶性肿瘤。

（3）结合临床特征、实验室结果和临床随访作出PNS诊断。

2、2004年Graus诊断标准

（1）具有典型综合征的体征，在其后5年内发生肿瘤，可确诊。

（2）具有非典型综合征的体征，对肿瘤进行非免疫治疗后明显改善，而不是自发缓解，可确诊。

（3）具有典型或非典型综合征的体征，特异性神经元抗体阳性，但未发现肿瘤，可确诊。

（4）具有非典型综合征的体征，非特异性神经元抗体阳性，在5年内发生肿瘤，可确诊。

鉴别诊断

1、末梢神经炎

癌性神经肌病变应与各种原因所致的末梢神经炎相鉴别，包括使用抗癌药物所致末梢神经病变。其他原因引起的末梢神经炎常伴有特殊病史，例如糖尿病、酗酒、中毒、感染等，针对其病因治疗，症状可得到缓解。抗癌药物引起的末梢神经病变，可在疗程间期得到好转，化疗后加重，而癌性神经肌病在化疗后，由于肿瘤得到控制而缓解。

2、重症肌无力

Lambert-Eaton肌无力综合征可见到主动运动后肌力暂时性增加，且一般先发于骨骼肌；重症肌无力的症状活动后加重，休息后缓解，且一般先见到眼睑下垂、吞咽困难，之后进展到骨骼肌。

3、多发性肌炎和皮肌炎

单纯多发性肌炎应用激素或免疫抑制剂治疗后症状缓解，预后较好。癌性多发性肌炎伴有恶性肿瘤病史，或在之后可发现恶性肿瘤，抗癌治疗后症状自然得到缓解。

基于2004年Graus分类法，根据受累部位分类：

1、中枢神经系统受累

（1）典型综合征：脑脊髓炎、边缘叶脑炎、副肿瘤性小脑变性。

（2）非典型综合征：脑干脑炎、脊髓炎或坏死性脊髓病、运动神经元病。

2、周围神经系统受累

（1）典型综合征：副肿瘤性斜视眼阵挛-肌阵挛、急性感觉运动神经病、慢性假性肠梗阻。

（2）非典型综合征：视神经炎、僵人综合征、远端对称性感觉运动神经病变、亚急性及慢性感觉运动神经病、多发性神经根神经病、多发性单神经病、臂丛神经炎、自主神经病、神经及肌肉血管炎、异常蛋白血症神经病。

3、