血管性血友病

治疗原则

轻型无症状患者可不需特殊治疗。

药物治疗为主要治疗方法，尽量避免手术，必须手术时应作好充分准备。在出血发作时或围术期，通过提升血浆vWF水平发挥止血效果，并辅以其他止血药物。医生会根据vWD类型和出血发作特征选择治疗方法。反复严重关节、内脏出血者，可以采用预防治疗。该病需禁服阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、前列腺素E等影响血小板功能的药物，以防加重出血。

药物治疗

1、去氨加压素（DDAVP）通过刺激血管内皮细胞释放储备的vWF，提升血浆vWF水平。适用于1型vWD；对2A、2M 2N型vWD部分有效；对3型vWD无效；对2B型vWD慎用。间隔12-24小时可重复使用，但多次使用后疗效下降。该药有面部潮红、头痛、心率加快等副作用，反复使用可发生水潴留和低钠血症，需限制液体摄入；有心、脑血管疾病的老年患者需慎用。

2、替代治疗适用于出血发作或围术期的各型vWD患者，以及去氨加压素治疗无效的患者。选用血源性含vWF浓缩制剂或重组vWF制剂，如条件限制可使用冷沉淀物或新鲜血浆，存在输血相关疾病传播风险。医生会根据vWD类型和出血发作特征确定使用剂量。

3、避孕药口服避孕药（如复方炔诺酮等）可使月经过多及持续时间延长的症状改善。

4、其他药物治疗抗纤溶药物（如6-氨基已酸、氨甲环酸）具有止血的作用，偶有血栓形成危险，有血尿者禁用，牙龈出血时可局部使用。此外，局部使用凝血酶或纤维蛋白凝胶对皮肤、黏膜出血治疗有辅助作用。

手术治疗

尽量避免手术，如果必须手术，应作好充分准备，包括新鲜血、血浆和因子Ⅷ浓缩物。

其他治疗

可通过输新鲜血补充患者缺乏的因子Ⅷ，缓解出血倾向。