丛状血管瘤

根据病史、皮损表现、血常规、凝血功能、彩色多普勒超声检查、核磁共振检查、组织病理学检查和免疫组化检查可以诊断，一般会排除卡波西（Kaposi）肉瘤、婴儿血管瘤、化脓性肉芽肿等疾病。

诊断依据

1、病史

（1）曾诊断为丛状血管瘤并行手术治疗者需考虑丛状血管瘤复发。

（2）具有丛状血管瘤家族史。

（3）具有可能导致血管畸形的妊娠、肝移植史等。

（4）皮损部位有过创伤或感染等。

2、临床表现

主要表现为单发或多发的不均匀粉红色至红色斑疹，边界不清，质韧或硬，表面可有丘疹，皮下可触及结节，部分皮损表面毛发增多，可伴疼痛与触痛，增长缓慢，通常大小为2cm～5cm。可伴有Kasabach-Merritt现象即临床表现为血管瘤迅速增大并向周围扩散、质硬有触痛、皮损处温度升高、皮损颜色变暗、局部有瘀斑等症状。

3、辅助检查

（1）实验室检查和影像学检查通常无特异性，常用来作为鉴别诊断的辅助检查，若本病伴有Kasabach-Merritt现象，可见血常规血小板降低，通常低至20×109/L；凝血六项检查纤维蛋白原降低、纤维蛋白降解产物或D-二聚体增高；核磁共振检查T1WI呈等，低信号；T2WI呈等，高信号。

（2）病理学检查：组织病理学检查可见肿瘤边界不清，真皮和皮下组织内有多个散在分布的由血管内皮细胞和外皮细胞组成的毛细血管小叶，小叶内增生的细胞呈同心旋涡状排列，低倍镜下呈“炮弹样”分布，小叶之间为真皮胶原和皮下组织构成，可见纤维化。增大的内皮细胞排列较为紧密，使毛细血管辨认较困难，可突入血管腔而使管腔呈裂隙状、半月形或阻塞血管腔；免疫组化检查：可见CD31（+）、CD34（+）、FⅧRAg（+）、VEGF（+）、vimentin（+）、SMA（+）、CD61（+）、D2-40（+）、GLUT-1（-）。

鉴别诊断

1、卡波西（Kaposi）肉瘤

又名多发性特发性出血性肉瘤，临床分为4型，分别是经典型、非洲型、同种异质移植型和艾滋病相关型。主要表现为具有特征性的斑块、结节等。丛状血管瘤需要与其在组织病理上的血管瘤性损害进行鉴别，卡波西肉瘤的血管瘤性损害主要表现为大小不一的由成纤维细胞围绕的血管腔，间质常见红细胞溢出、含铁血黄素沉积和梭形细胞呈条索状交织排列。而丛状血管瘤主要表现为真皮和皮下组织内有多个散在分布的由血管内皮细胞和外皮细胞组成的毛细血管小叶，小叶内增生的细胞呈同心旋涡状排列，低倍镜下呈“炮弹样”分布，小叶之间为真皮胶原和皮下组织构成，可见纤维化。增大的内皮细胞排列较为紧密，使毛细血管辨认较困难，可突入血管腔而使管腔呈裂隙状、半月形或阻塞血管腔。

2、婴儿血管瘤

多发生于出生1个月内的婴儿，早期表现为淡红色斑点，后迅速增大成大的红斑或肿块，突出皮面。丛状血管瘤可以通过组织病理学和免疫组化检查与之鉴别，在组织病理学中，婴儿血管瘤前期生长更为迅速，不断向周围扩展；在免疫组化检查中，婴儿血管瘤可见D2-40（-）、GLUT-1（+），而丛状血管瘤D2-40（+）、GLUT-1（-）。

3、化脓性肉芽肿

又称为毛细血管扩张性肉芽肿，可发生于任何年龄，一般于外伤后发生，早期表现为鲜红或棕红色丘疹，后增大形成结节，一般直径为5mm～10mm，质软，易出血。丛状血管瘤好发于儿童和青年人，主要表现为单发或多发的不均匀粉红色至红色斑疹，边界不清，质韧或硬，表面可有丘疹，皮下可触及结节，一般直径为2cm～5cm。两者还可以通过组织病理学进行鉴别。