丛状血管瘤

治疗原则

小的皮损可以进行完全性手术切除，对于不宜手术切除的皮损可以使用激素进行治疗，还可以使用阿司匹林来控制与Kasabach-Merritt现象相关的血小板相互作用、疼痛及血管瘤的生长。

一般治疗

患者病灶稳定无增大、无临床症状以及不伴有KMP时可以不进行治疗，需要关注皮损状况及定期复查血常规、凝血六项等以判断皮损的严重情况以及有无并发KMP。

药物治疗

当病灶增大或出现临床症状时应该采取药物治疗。

1、不伴有KMP

可口服泼尼松龙进行治疗，同时口服阿司匹林辅助治疗，在服用3周-4周后评估临床疗效并确定是否停药。

2、伴有KMP

（1）一线治疗：口服泼尼松龙或静脉注射甲强龙，同时每周一次静脉滴注长春新碱进行治疗，效果不佳时，可联合静脉注射环磷酰胺。注意定期复查血常规，监测血小板变化情况，在手术前或有急性出血时可以静脉输注血小板进行治疗。

（2）二线治疗：口服雷帕霉素进行治疗。

手术治疗

少数局限、表浅的病灶可以在局部麻醉的情况下进行完全性手术切除。

化疗

丛状血管瘤伴有KMP时需要在激素治疗的基础上联合化疗来促进肿瘤细胞的凋亡，化疗一般采用静脉滴注长春新碱，当效果不佳时，需要联合静脉注射环磷酰胺。这两个药物一般会有骨髓抑制、恶心、呕吐、脱发等不良反应。