纤维瘤病

治疗原则

手术切除是治疗纤维瘤病的首选方法。临床根据不同部位的病变，具体的治疗方案会有所不同。可结合放射治疗、化学药物治疗。此外，还可使用药物进行内分泌治疗、抗炎治疗、靶向治疗等。

药物治疗

1、内分泌治疗

腹壁纤维瘤病好发于育龄期女性，尤其是孕妇或长期服用避孕药物的女性患者，因此雌激素水平可能与本病发生相关。故此，在纤维瘤病的治疗中，可应用雌激素受体调节剂的内分泌治疗，并同时注意血脂、肝功能、子宫内膜厚度的监测。

2、抗炎治疗

纤维瘤病的抗炎治疗通常是单独应用非甾体类抗炎药（如西乐葆、双氯芬酸等）或与内分泌药物联合应用。但目前相对缺乏有效治疗的大样本数据。

3、干扰素

干扰素已被应用于无法手术的患者，以阻止疾病的迅速进展，作为另-个可治疗肿瘤的全身性药物。与对其他疾病的作用相似，干扰素对硬纤维瘤作用的确切机制尚不清楚。

4、靶向治疗

随着分子水平研究的深入，发现某些信号通路的异常激活，可能是纤维瘤病的发病原因之一。因此，多靶点的酪氨酸激酶抑制剂，如伊马替尼、索拉非尼、舒尼替尼等，均被应用于纤维瘤病的治疗。

手术治疗

手术切除是纤维瘤病的一线治疗方法，根据手术方式不同，可分为肿瘤内切除、肿瘤切除和根治性肿瘤切除。目前研究报道的纤维瘤病单纯手术有效率变化很大。

1、侵袭性纤维瘤手术切除后预后影响因素有肿瘤部位、大小及手术切缘等。

2、年龄大、腹外肿瘤、肿瘤体积大可能是侵袭性纤维瘤病预后不佳的独立危险因素、放化疗

1、放射治疗

由于侵袭性纤维瘤手术复发率较高，故放疗被用于其临床治疗，尤其对于采用肿瘤内切除、肿瘤切除手术及姑息性疗法的患者。

（1）禁忌人群：放疗一般禁忌用于婴幼儿和孕妇患者，它会影响儿童患者干骺端发育。

（2）风险：放疗可能会增加患者被照射部位其他肿瘤如骨肉瘤、白血病和甲状腺乳头状癌等发生率，但到目前为止放疗的不良反应仅被个案报道。

2、化学治疗

纤维瘤病的化疗方式分为全身治疗和局部灌注化疗。但目前应用较多的化疗方式是全身静脉化疗。

（1）常用的药物：长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、异环磷酰胺及蒽环类药物（如表阿霉素、脂质体阿霉素）等。

（2）不良反应：如蒽环类药物不良反应较明显，可出现恶心、呕吐等消化道症状，粒细胞降低等骨髓抑制现象，以及不可逆性心脏毒性作用。