小儿颅咽管瘤

小儿颅咽管瘤是生长相对缓慢的肿瘤，其主要临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，视力减退、视野缺损等眼部症状，生长发育迟缓及青春期第二性征发育障碍。肿瘤压迫其他周围组织会伴随相应的疾病改变，部分患儿可能会并发脑积水。

典型症状

1、颅内压增高症状

是部分患儿的首发症状，由肿瘤占位引起。具体表现为头痛、恶心、呕吐、视乳盘水肿、外展神经麻痹（复视、斜视）、情绪不稳定（易激怒或淡漠）。在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开，头围增大，叩击呈破罐声、头皮静脉怒张等。

2、眼部症状

可出现视力减退、视野缺损（可为象限盲、偏盲、暗点、全盲等）和眼底变化。儿童患者早期视野缺损常常难以引起家长注意，直至他们出现走路撞东西或者全盲时才被发现。

3、内分泌功能障碍

由增大的肿瘤压迫垂体和（或）下丘脑所致。

（1）垂体功能障碍

源于垂体前叶的4种主要激素（生长激素GH、促甲状腺激素TSH、促性腺激素GnTH、促肾上腺皮质激素ACTH）分泌减少，其中生长激素和促性腺激素缺少最常见。

①儿童患者生长激素减少可表现为骨骼、牙齿生长迟缓甚至停止，发育障碍，使身材矮小，称之为垂体性侏儒。

②促甲状腺素减少可出现食欲缺乏、乏力倦怠、活动性少、基础代谢率低下、思想不能集中。

③促性腺激素减少使性器官发育障碍，青春期女孩无月经、乳房不发育，男孩声音仍似幼儿，睾丸小，无阴毛、腋毛。

④促肾上腺皮质激素减少导致应激和抗病力差，活动后易疲劳。

（2）下丘脑损害

可表现为体温偏低、尿崩、嗜睡、脑性肥胖或消瘦、恶病质。小儿易尿床。

伴随症状

肿瘤压迫周围其他组织可出现海绵窦综合征，鼻出血、脑脊液鼻漏，记忆力减退、定向力差、大小便不能自理、癫痫、嗅觉障碍，颞叶复杂性精神运动性癫痫发作等，少数患者可出现脑干症状、小脑症状。

并发症

小儿颅咽管瘤可能会导致脑积水，进一步加重患儿的颅内高压。