小儿颅咽管瘤

治疗原则

手术是颅咽管瘤最主要的治疗手段，其目的是通过切除肿瘤达到解除对视神经及其他神经组织的压迫，解除颅高压。如手术未全切除，可以辅以放疗。急性期治疗

患儿出现昏迷等急症可能是由于肿瘤导致的脑积水造成急性高颅压危象，需要进行急救处理。

1、须迅速降颅压，防止脑疝发生。

2、及时止惊、控制体温、改善症状、保护脑功能。

3、尽快查明原因，及早消除产生颅高压的病因，如果确定是肿瘤导致的脑积水所引起，须尽快进行手术治疗。

药物治疗

1、抗利尿激素

轻度尿崩症患者不需要药物处理，中度尿崩症患者建议垂体后叶素肌注或口服去氨加压素片治疗，重度尿崩症者建议使用去氨加压素或垂体后叶素持续微量泵注入，并监测中心静脉压。具体用药方案医生根据病人情况采取个体化治疗。口渴感缺乏的尿崩症患者慎用，且需密切监测病情，及时调整摄入液体量、体重和血钠水平。

2、糖皮质激素

肾上腺皮质激素分泌不足患者可选择糖皮质激素替代治疗，氢化可的松为首选药物，也可以选择泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、地塞米松、氟羟泼尼松龙等。

3、甲状腺素

甲状腺激素缺乏的患者可口服左旋甲状腺素钠等治疗。

4、生长激素

肿瘤术后1-2年，无复发迹象的患儿可采用生长激素注射给药替代治疗。

5、性激素

为推迟儿童患者骨骺闭合而获得更好的终身高，性激素水平低的患儿女孩在12-13岁、男孩14-15岁开始补充少量性激素。如乙烯雌酚、戊酸雌二醇、黄体酮等。

手术治疗

手术是治疗小儿颅咽管瘤的主要方法，目前手术总体上分为开颅手术和经蝶手术（内镜经鼻入路）两大类。医生根据肿瘤的起源部位、大小、生长方式、钙化程度等来制定个体化手术方案，选择不同方式，并判断是否可以全部切除肿瘤。理论上为保证儿童远期生活质量，多数学者追求全切除肿瘤，但由于肿瘤位置深、常常体积巨大、生长方式不规则、边界不清、钙化粘连、累及重要神经血管结构等因素，部分医生会采取肿瘤部分切除结合术后放疗的方法。

放化疗

1、放射疗法

（1）放射疗法是通过使用辐射性的高能量束杀死肿瘤细胞的方法。治疗过程如同做影像学检查，一台特殊的仪器在患者周围移动提供能量束。

（2）颅咽管瘤近全切除的患儿应该予以术后常规放疗。

（3）手术联合放疗的患者术后生存质量要优于手术全切除者，但放疗存在放射性脑坏死、内分泌功能低下、视神经炎、痴呆等并发症。小儿颅咽管瘤患者，尤其是＜6岁的患者，要尽量避免接受放射治疗，以减少对智力和内分泌方面的影响。若对儿童进行放射治疗，临床医生也会将放射剂量及疗程控制在一定范围内。

2、化学疗法

（1）化学疗法通过化学药物杀死癌细胞或阻止其生长。

（2）针对小儿颅咽管瘤，目前尚无特殊有效的药物。但有应用博来霉素注入肿瘤囊腔治疗颅咽管瘤的报道。

其他治疗

Ommaya囊置入并同位素放疗是一种治疗囊性颅咽管瘤的方法，其目的在于抽取腔内液体，进一步解除颅内高压症状。对于一些不愿意接受手术的儿童患者，可以通过这种方法来推迟手术治疗。治疗时，医生在MRI、CT等影像下可视操作，穿刺相应病灶位置，并置入Ommaya囊。要注意这种方法虽不影响远期的预后，但会加大后期手术难度。