特发性肺间质纤维化

疾病解析

特发性肺间质纤维化

发病部位：: 呼吸器官

常见病因：

挂号科室：: 呼吸内科胸外科

检查项目：

疾病症状：: 发绀、杵状指、气急、右心衰竭

注意事项：

什么是特发性肺间质纤维化？: 特发性肺间质纤维化，即指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。

: 李红冬 主治医师 深圳市宝安区人民医院 呼吸内科 更多»

特发性肺间质纤维化是什么

特发性肺间质纤维化目前病因不明确，是发病机制也没有完全阐明的一种慢性的呼吸系统疾病，会表现为进行性纤维化间质性肺疾病，病变局限在肺脏，比较容易好发于中老年人群，按照病程，可分为急性、亚急性和慢性。这个疾病多为散发，患者往往多发生在50到70周岁的男性，症状主要表现为呼吸困难、咳痰、咳嗽、消瘦、乏力、精神萎靡、食欲不振，甚至关节出现酸痛的症状。一般情况下，最严重可出现有缺氧、引起皮肤粘膜发绀，还可能会引起呼吸衰竭和右心衰竭。

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: 葛孝忠 主任医师 马鞍山市人民医院 心胸外科 更多»

特发性肺间质纤维化的症状及治疗

特发性肺间质纤维化是指发生于肺部的下呼吸道弥漫性炎症性疾病。炎症会损害肺部的肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化，影响了肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能。特发性肺间质纤维化发病原因未明，可能与长期吸烟、环境暴露、病毒感染、遗传因素、胃食管反流等因素有关。此病症较为少见，且诊断困难，发病年龄多为40~50岁，多发于男性，绝大多数病程为慢性。

特发性肺间质纤维化的症状

1、特发性肺间质纤维化使患者的肺功能受损，主要表现为出现限制性通气障碍、弥散功能障碍等。

2、患者多呈进行性呼吸困难的症状，同时有刺激性干咳并伴少量粘痰的现象，少数患者痰液呈黄痰及血痰。

3、特发性肺间质纤维化患者多表现为乏力、消瘦、关节疼痛、低热等症状。

4、由于患者肺部肺泡间隔增厚，肺泡功能受损，会导致肺底及腋下区可听见爆裂性罗音，表浅粗糙、调高。同时可有肺气肿及右心衰竭的症状。

5、肺部影像检查可见肺部有典型的弥漫性间质疾病阴影。

特发性肺间质纤维化的治疗

1、轻症者可使用糖皮质激素，糖皮质激素效果不佳者需再使用免疫制剂。

2、使用中药作为辅助治疗，以减轻激素或免疫抑制剂的副作用。

3、或通过抗生素治疗控制肺部感染等，以及肺移植。

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