克雅病

CJD病因可分为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。健康人体内存在正常的朊蛋白，即PrPC。当外来致病的朊蛋白或遗传性突变导致PrPC变为异常朊蛋白（PrPSC）时，PrPSC会促进PrPC转化为越来越多的PrPSC，致使神经细胞逐渐失去功能，导致神经细胞死亡，从而引起中枢神经系统发生病变。

基本病因

1、外源性朊蛋白感染

外源性朊蛋白感染可通过硬脑膜、角膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极等传播。新变异型CJD患者脑组织的动物传染实验证实，其与疯牛病具有相似的种系特异性，新变异型CJD被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类所致。

2、内源性朊蛋白基因突变

内源性发病的原因为家族型CJD患者自身的朊蛋白基因突变导致，为常染色体显性遗传。

危险因素

1、年龄

散发型克雅病倾向于在晚年发病，通常在60岁左右。遗传型克雅病发病稍微早一些，而新变异型克雅病的发病年龄要小得多，通常在20多岁的时候。

2、家族史

有遗传型克雅病家族史者，其发病风险增加。

3、暴露在被污染的组织中

接受脑下垂体移植或接受覆盖大脑的组织（硬脑膜）移植的人可能面临医源型克雅病的风险。