克雅病

克雅病起病多为慢性或亚急性，呈进行性发展，可分为初期、中期和晚期。在临床上主要表现为皮层功能损害、小脑功能障碍、脊髓前角损害和锥体束受损，具体症状有精神障碍、痴呆、帕金森样改变、共济失调、肌阵挛等。

典型症状

患者多隐匿起病，缓慢进行性发展，临床可分为以下三期：

1、初期

表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛、眩晕等症状。

2、中期

大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。

（1）大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，患者外出找不到家，人格改变，痴呆，可伴有失语、皮质盲（表现为双眼视力下降或完全丧失、眼底正常、双眼瞳孔对光反射正常）。

（2）锥体外系受损表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动、肌张力增高等。

（3）小脑受损出现共济失调，表现为站立不稳、步态蹒跚、运动不协调。

（4）脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进。此期约2/3患者出现肌阵挛，表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群。此症状最具特征性。

3、晚期

患者出现尿失禁、无动性缄默（是指患者能注视周围环境及人物，貌似清醒，但不能活动或言语，二便失禁，四肢对刺激可有反射性运动）、昏迷或去皮质强直状态（患者表现为项背强直，腰背反折、身体后仰如弓状、牙关紧闭、双上肢屈曲、双下肢伸直、病理征阳性、多有双侧瞳孔散大固定）。

并发症

1、肺部感染

晚期患者处于昏迷状态，身体免疫力下降，肺部易发生细菌、病毒或真菌感染。

2、压疮

晚期患者长期卧床，皮肤组织长期受压，组织缺血、缺氧易发生压疮。