巨血小板综合征的病因

巨血小板综合征的病因

巨血小板综合征是一种家族性出血性疾病，多为常染色体隐性遗传，极少患者为常染色体显性遗传。

基本病因

巨血小板综合征是一种遗传性出血性疾病，由于血小板膜糖蛋白Ib-IX质或量的异常，使得血小板不能黏附于损伤的血管壁以及对凝血的反应减弱而导致各种出血倾向，导致血小板与纤维蛋白原、凝血酶的反应和血小板的凝血活性降低，引起出血。

危险因素

父母近亲联姻者，子女患巨血小板综合征的风险较高。

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