巨血小板综合征

治疗原则

巨血小板综合征目前尚无统一标准。缺乏根治性措施，临床上以预防和控制出血等对症处理为主，医生会根据具体临床症状给予个体化治疗。

对症治疗

止血：局部出血可应用加压包扎，出血较重者可输注浓集血小板。

一般治疗

1、患者应避免服用抗血小板药物（如阿司匹林），避免创伤，预防出血。

2、保持良好的牙齿卫生，预防缺铁。

药物治疗

预防出血：

1、围手术期患者可给予氨甲环酸联合血小板输注，可有效防止术中及术后出血。

2、女性患者月经过多可给予口服避孕药，减少月经的出血量。如屈螺酮、去氧孕烯、复方炔诺酮等。

其他治疗

1、输血

外科手术时，为预防出血通常需要预防性输注血小板，对多次输注血小板导致产生抗HLA（人类白细胞抗原）抗体的患者，应输注HLA（人类白细胞抗原）相合的血小板。

2、造血干细胞移植

对长期反复出血较重的纯合子患者，有HLA（人类白细胞抗原）匹配的供者时可考虑进行HLA（人类白细胞抗原）匹配的异基因造血干细胞移植。