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马凡氏综合征

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马凡氏综合征的治疗

马凡氏综合征目前暂不存在特殊的根治疗法,常以对症治疗为主,包括一般治疗、药物治疗或手术治疗等。

1、一般治疗

患者需要限制剧烈活动,以防止关节脱位。

2、药物治疗

β受体阻滞剂:存在主动脉病变时,可遵医嘱应用美托洛尔、普萘洛尔等β受体阻滞剂,有助于降低主动脉扩大的速度,减轻主动脉壁承受的冲击。

血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂:在β受体阻滞剂的治疗基础上,可根据患者的耐受程度酌情加用氯沙坦等血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂,以减缓患者主动脉根部扩张速率,防止主动脉夹层动脉的发生。

3、手术治疗

主动脉根部置换术:如马凡氏综合征患者的主动脉根部显著扩张,通常可行主动脉根部置换术,有助于防止血管破裂。

脊柱侧突矫形术:如马凡氏综合征患者出现脊柱畸形,一般可给予脊柱侧突矫形术等。

巩膜环扎术:如患者出现视网膜脱的现象,一般可给予巩膜环扎术进行治疗,能增加视网膜复贴的机会。

相关解析

马凡氏综合症是选择手术治疗,但是它的手术治疗牵涉到很多学科,比如眼科、骨科、心脏外科和心胸外科等,手术也只是救命的一种措施,并不能够根治。其中危害最大的是心脏和大血管的病变,常见主动脉夹层和瓣膜病变,手术方式是进行置换人工血管和心脏瓣膜,手术的方式也有很多种。总的来说是没有特殊的疗法,如果是眼睛出现异常,可以进行相应的手术或者是药物治疗。主动脉病变时可以口服倍他受体阻滞剂,使其心肌排血和压力减低,减轻主动脉壁承受的冲击,也可以延缓主动脉根部的扩张的发展,以及防止主动脉夹层动脉瘤的形成。

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马凡氏综合征是常染色体显性遗传性结缔组织疾病,主要影响眼睛,骨骼和心血管系统。对于这种疾病没有特殊的治疗方法,眼睛异常的人可以接受相应的手术或药物治疗。普萘洛尔(普萘洛尔)可以在主动脉患病时服用,以减少心室流量和压力,并减少对主动脉壁的影响。

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