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免疫性血小板减少性紫癜

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疾病解析
免疫性血小板减少性紫癜
发病部位:
血液
常见病因:
挂号科室:
血液病科
检查项目:
疾病症状:
出血、瘀斑
注意事项:
什么是免疫性血小板减少性紫癜?

免疫性血小板减少性紫癜是一种出血热疾病,与疾病、免疫、血管、脾脏和遗传性因素有关,建议的治疗方法是切除脾脏。特发性血小板紫癜一直被认为是一种不明原因的出血热,近年来许多研究证实这种疾病与免疫反应有关。因此,它被称为自身免疫性紫癜(ITP)。血液学该病的特点是外周血中抗体的存在血小板表面,较短的寿命,增加血小板补偿能力的骨髓和生产血小板紊乱。

免疫性血小板减少性紫癜是一种由于体内血小板数量下降所导致的发生在免疫系统的出血性疾病,而其中由于紫癜是该病在临床上比较常见的特征,所以被命名为免疫性血小板减少性紫癜。另外还存在血栓性血小板减少性紫癜,该类紫癜的死亡率较高。

以下来介绍一下该病的病因,目前而言本病症的发病原因仍未明确查明,但较为公认的有关因素主要是免疫因素,血管因素,脾脏因素和遗传因素四种,也可能是多种因素综合导致疾病的出现。

1.免疫因素:人体体内血小板数量下降的最直接原因是由于血小板破坏程度的增加,也就是血小板存活的时间被明显缩短,这是由于病人的血浆中出现了抗血小板的抗体,从而导致了同种和自身的血小板遭到破坏,从而血小板的数量发生显著下降;

2.血管因素:通过对一系列的临床病例研究发现,免疫性血小板减少性紫癜患者的出血程度和其血小板数量的下降是不成比例的,这可能与该病症的出血和毛细血管功能受损有关系。例如当患者进行了脾脏切除之后,有部分患者虽然血小板数没有得到明显增加,但是出血的症状能得到较大改善;如果使用肾上腺皮质激素进行治疗,患者体内的血小板数同样不一定能明显增加,但进行毛细血管脆性检验结果通常能转为阴性,出血的状况也能得到改善。而这些都说明了毛细血管存在的缺陷与该病症的出血情况有较大的的关系。

3.脾脏因素:通过临床医学发现,脾脏同样可能是导致患者体内出现抗血小板抗体的重要部位之一,当患者的脾脏出现了数目较多的抗血小板抗体,患者的正常血小板就有可能在经过脾脏时和抗血小板抗体发生结合,从而导致血小板发生致敏的情况,大大增加被吞噬细胞吞噬的风险,因此使患者体内血小板数量下降。

4.遗传因素:也有研究证据表明对该病患者以及直系健康的家属进行检查时发现都有存在不同程度的免疫学缺陷,因此获得该病可能与遗传因素有相关的证据。

另外血小板减少性紫癜除了免疫性以及血栓性,还存在特发性血小板减少性紫癜,也被称为自身免疫性血小板减少性紫癜。该种类型以往一直未能查明病因,直到近年来进行的大量研究才得以证实其与人体免疫反应有关。

要对免疫性血小板减少性紫癜进行治疗,通常才去脾脏切除的方法。脾脏切除目前而言是对该病症疗效最好的治疗方法,对病症的缓解率可以达到八成以上,也是血液系统疾病中最为常见的切脾指征。

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免疫性血小板减少症的患者,可以进一步分为原发性免疫性血小板减少症和继发性免疫性血小板减少症,原发性免疫性血小板减少症吃激素是一线治疗推荐,应用激素治疗以后,大部分的患者都可以使得血小板提升,疾病稳定。但是依然有一部分患者激素无效或者是激素需要大剂量应用,那么这部分患者就需要应用二线治疗,比如利妥昔单抗,促血小板受体激动剂以及脾脏切除,而如果是继发性的免疫性血小板减少症,那么则需要明确继发因素是什么,针对继发因素进行治疗。

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建议可以使用糖皮质激素类的药物或者是静脉免疫球蛋白类的药物进行治疗。血小板减少性紫癜是出现皮肤和黏膜瘀点瘀斑和口腔以及鼻腔出血,在患者严重的时候,可能会伴有脑出血,或者是脏器出血的情况。在平时应该避免出现受伤的情况,尤其是头部要预防脑出血的发生。

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