系统性血管炎

血管炎诊断较困难，需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料等综合判断以确定血管炎的类型及病变范围。

诊断依据

1、大动脉炎

1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准如下：①发病年龄≤40岁；②肢体间歇性跛行；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差≥ 10mmHg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病，同时需除外先天性主动脉狭（缩）窄、肾动脉肌纤维发育不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征。

2、巨细胞动脉炎

ACR1990年巨细胞动脉炎分类诊断标准为：①发病年龄≥50岁；②新近出现的头痛；③颞动脉有压痛，搏动减弱（非因动脉粥样硬化所致）；④血沉≥50mm/h；⑤颞动脉活检示血管炎，表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断为巨细胞动脉炎。

3、结节性多动脉炎（PAN）

1990 年ACR的分类标准为：①体重下降：病初即有，无节食或其他因素；②网状青斑：四肢或躯干呈斑点及网状斑；③睾丸痛或触痛：并非由于感染、外伤或其他因素所致；④肌痛、无力或下肢触痛：弥漫性肌痛（不包括肩部、骨盆带肌）或肌无力，或小腿肌肉压痛；⑤单神经炎或多发性神经炎：单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现；⑥舒张压≥90mmHg：出现舒张压≥90mmHg的高血压；⑦尿素氮或肌酐升高：血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L，非因脱水或阻塞所致；⑧乙型肝炎病毒：HBsAg阳性或HBsAb阳性；⑨动脉造影异常：显示内脏动脉闭塞或动脉瘤，除外其他原因引起；⑩中小动脉活检：血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN，但应排除其他结缔组织病并发的血管炎以及ANCA相关血管炎。

4、白塞病

本病的诊断标准如下：出现下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。

（1）反复口腔溃疡：指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者。

（2）反复外阴溃疡：经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。

（3）眼炎：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯显微镜下的玻璃体内有细胞出现。

（4）皮肤病变：包括结节红斑假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。

（5）针刺试验：呈阳性结果。

鉴别诊断

1、先天性主动脉狭（缩）窄

先天性主动脉狭（缩）窄的管壁狭窄呈“楔"状，管壁通常不增厚且没有炎症的表现。

2、肾动脉肌纤维发育不良

肾动脉肌纤维发育不良者的肾动脉呈多发的狭窄与扩张形成的“串珠”样改变，缺乏炎症的证据。

3、动脉粥样硬化

动脉粥样硬化多见于老年人，亦缺乏动脉壁炎症的证据。

2012年Chapel Hill会议关于系统性血管炎有以下分类：

1、大血管炎

主要累及大动脉（主动脉及其主要分支）的血管炎，可累及所有血管，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。

2、中血管炎

主要累及中等动脉（器官动脉主干及其分支），所有大小动脉均可累及，常并发炎性动脉瘤及动脉狭窄。包括结节性多动脉炎、川崎病。

3、小血管炎

主要累及小血管（小动脉、微动脉、毛细血管、小静脉）的血管炎，中等动脉、静脉也可累及。

（1）ANCA相关性血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）、嗜酸性肉芽肿性多血