- 什么是脊髓性肌萎缩症？
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脊髓性肌萎缩症又称脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。根据发病年龄和肌无力严重程度，临床分为婴儿型、中间型及少年型。共同特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。各型区别根据起病年龄、病情进展速度、肌无力程度及存活时间长短而定。至今本病尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防或治疗严重肌无力产生的各种并发症。
- 脊髓性肌萎缩症的病因 «查看更多
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SMA为基因突变所致，其可通过常染色体隐性遗传的方式进行遗传。其致病基因SMN1位于5q13.2，其编码的蛋白异常，进而导致疾病的发生。其致病基因SMN1位于5q13.2，编码运动神经元存活蛋白（SM...
- 脊髓性肌萎缩症的症状 «查看更多
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患儿临床表现差异性大，发病年龄可以从出生前（宫内发病）开始，表现为胎动减少，也可以在成年后，表现为四肢肌肉无力、萎缩等症状。典型症状1、SMAⅠ型（1）又称Werdnig-Hoffman病，1/3患者...
- 脊髓性肌萎缩症的治疗 «查看更多
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治疗原则目前尚无特定的药物能够对SMA的病情进展产生影响。其治疗涉及到多个科室，目前建议由一位神经科或小儿神经科医生来协调安排，他们对疾病进程及潜在问题比较了解，便于对病情进展中的相关问题进行监控，提...
小儿脊髓性肌萎缩是一种先天性的疾病，这种疾病是由多种因素所导致的，基因突变或者遗传因素，都会诱导小儿脊髓性肌萎缩的发生。当发生这种疾病以后，会导致患儿出现全身肌肉萎缩的情况，也会出现四肢无力的症状和舌震颤的症状。在患有此种疾病以后，应当及时的到医院去就医，进行检查以及肌肉活检，在完善检查以后要及时的采取对症治疗，可以遵医嘱使用相关的药物进行治疗，也可以采取理疗、营养支持等治疗措施。在治疗的同时要定期复查，要适当活动，要加强饮食方面的规划和调理。
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脊髓性肌萎缩症简称SMA又称脊肌萎缩症，是由脊髓前角运动神经元变性导致肌萎缩、肌无力的疾病。是常染色体隐性遗传病，临床上并不少见。根据肌无力严重程度和发病年龄，临床分为婴儿型、中间型及少年型。一般表现为对称性、进行性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。感觉及智力发育均正常。
脊髓性肌萎缩的类型
1、婴儿型脊髓性肌萎缩，是三型中最严重的，个别患者在宫内发病，胎动变弱，半成在出生时或出生后的最初几个月就发病，大多数都在5个月内发病，能存活1年者非常少。这些患者在胎儿期已有胎动减少的症状，出生后就有明显四肢无力，喂养、呼吸困难。
2、中间型脊髓性肌萎缩，发病比婴儿型稍迟，一般在1岁内发病，发病缓慢，在6～8个月时生长发育正常。一些中间型患儿可坐立，但不可独自行走。主要表现是多发性微小肌阵挛。
3、少年型脊髓性肌萎缩，表现最轻的一类。会在儿童晚期或青春期出现症状，开始为走路异常，下肢肌无力，慢慢发展到下肢远端和上双肢。可生存到成人期。一般表现为神经元性近端肌萎缩。独立行走时间与发病年龄有很大关系。
脊髓性肌萎缩的治疗
1、本病至今还没有好的治疗方法，只可以预防或治疗严重肌无力产生的各种并发症。
2、若有呼吸功能不全，可用人工呼吸器，维持气道通畅，提高呼吸功能。
3、长期卧床会造成一些身体疾病，误吸也可造成肺炎。
4、体外基因活化治疗、基因治疗将是非常有效果的治疗方法。
观看文章进行性脊髓性肌萎缩，是指肌肉变得萎缩，肌肉变得软弱，一般情况下是从手的小肌肉群开始逐渐蔓延到上肢或者是下肢，最后出现反射消失。这种疾病目前没有特效的治疗方法，一般情况下，使用维生素类药物，血管扩张剂，或者是氨基酸类药物，进行对症治疗。饮食上注意高蛋白低脂肪饮食，饮食营养均衡，搭配合理。
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