特发性肺动脉高压的症状缺乏特异性,早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状。
典型症状
1、呼吸困难心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素可能导致患者出现呼吸困难。呼吸困难是IPAH患者的最常见症状,多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难,进行性加重,以至在静息状态下即感呼吸困难。
2、胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致,常于活动或情绪激动时发生。
3、头晕或晕厥由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现,有时休息时也可以发生。
4、咯血通常为小量咯血,有时也可出现大咯血而致死亡。
伴随症状
10%的患者会出现雷诺现象,增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑(Ortner综合征)。还可兼见疲乏、无力等。
并发症
该病可能会导致患者出现心力衰竭、肺血栓形成、心律失常、大咯血等情况,严重时可能会导致死亡。
原发性肺动脉高压患者一般需要长期的根据医嘱使用药物进行治疗,主要是尽量延缓疾病的发展,改善心肺功能,尽量维持心脏功能的稳定。对于原发性肺动脉高压目前还不能达到治愈的目标。建议患者平时根据心肺功能的状况,保持适当的运动,尽量避免低氧环境以及重体力劳动。建议接种流感和肺炎球菌疫苗以预防呼吸道感染,减少肺部感染的发生。同时,建议女性患者尽量避免怀孕。肺动脉高压是一种发病机制比较复杂、预后比较差的疾病,早期诊断和选取合理的药物可以延期、阻止病程的进展。
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