糖原累积病

治疗原则

本病以对症治疗为主，维持血糖正常，抑制低血糖所继发的各种代谢紊乱，延缓并发症的出现。治疗措施包括控制饮食、药物治疗以及手术治疗。

对因治疗

根据患者的具体分型及病情，可使用酶替代治疗（ERT）。

一般治疗

1、给予血糖异常的患者适当的饮食，控制血糖水平。同时，注意补充各种微量元素和矿物质。

2、有低血糖急性发作表现时，可立即快速静脉输入25%葡萄糖。

3、避免疲劳及剧烈运动。

4、喂食婴幼儿可选择无乳糖奶粉。

药物治疗

1、根据患者的具体情况，成年患者可用他汀类或贝特类降脂药物来降低血脂。

2、对于有高尿酸血症的患者，可依据血尿酸的水平，选择性使用别嘌醇进行治疗。

3、存在酸中毒情况时，可视情况使用碳酸氢钠或柠檬酸钾。

4、血管紧张素转换酶抑制剂可减少蛋白尿和延缓肾功能恶化。

5、1b型患者需注意预防感染，可选用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）治疗。

手术治疗

1、必要时，根据患者的病情，医生可能会建议进行肝脏移植手术。

2、对于并发肝腺瘤的患者，可进行手术切除。

其他治疗

1、有很多新的治疗方法在研究中，如采用重组腺病毒（rAAV）介导的基因治疗等，部分在动物实验取得了一定的进展，为此类疾病的病因学治疗带来了希望。

2、可通过肝动脉栓塞、肝动脉化疗栓塞、射频消融等疗法来治疗肝腺瘤。

3、对于有心脏损害者，根据患者的情况，可植入心脏起搏器进行治疗。