肾性尿崩症

肾性尿崩症主要是由于肾脏对精氨酸加压素不敏感所致，其病因有遗传性和继发性两类，可继发于多种疾病导致的肾小管损害。

1、遗传性约90%患者患病与V2受体基因突变有关，系x连锁隐性遗传性疾病；部分患者由编码水孔蛋白（AQP-2，参与AVP受体后信号传递）的基因发生突变所致，系常染色体隐性遗传性疾病。

2、继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、骨髓瘤、肾脏移植等，也可继发于低钾血症、高钙血症等代谢紊乱。此外，多种药物可导致NDI，如庆大霉素、头孢唑林钠、诺氟沙星、阿米卡星、链霉素等。