腹茧症

由于本病少见，临床表现无特异性，通过患者病史、实验室检查、影像学检查结果，术前诊断困难，多需要通过手术和组织病理检查结果才能确诊。

诊断依据

1、症状与体征

本病可出现腹痛、腹胀、呕吐和肛门排气排便减少甚至停止等症状，体格检查可见腹部膨隆和圆形或椭圆形、质软、边界清、可移动的腹部包块，并发肠梗阻时可见明显的肠型或蠕动波，早期肠鸣音亢进，可闻及高调金属音或气过水音，晚期肠鸣音减弱或消失。

2、辅助检查

（1）实验室检查

本病并发肠梗阻时，由于脱水、血浓缩，血红蛋白和白细胞比容可增高。血生化检查可有K+、Na+、Cl-的变化和酸碱平衡紊乱。

（2）影像学检查

①彩超：本病可于中腹部脐周围腹腔内，探及一个形态不规则、边界欠清楚的异常圆形包块，包块内有粘连肠管及厚度不一的纤维膜形成的混杂回声。

②X线平片、小肠造影：腹部X线平片示小肠扩张积气，有液平面。

③小肠造影：可见腹部肿块内为折叠的小肠，肠襻排列成菜花状、手风琴状或拧麻花状，或于中腹部形成动度受限、蠕动较差、排列紊乱、加压后不易分离的肠袢。

④CT检查：CT检查示小肠肠管粘连成袢，肠管狭窄为增厚的腹膜所包裹，即“拱门”形或类圆形肠管周围等或稍低密度结构，形成小肠结肠袋征和肠管聚集征，肠系膜根部可呈团块状，同时可出现少量腹水、肠系膜血管扩张等间接征象。

⑤MRI：MRI表现为小肠扩张，小肠肠管外可见类似茧样的纤维包膜在T1W及T2WI上均呈低信号影包绕小肠，小肠呈M形聚集排列，小肠间见水样信号影环绕，也可见黏膜水肿在T2WI上表现。

（3）病理组织学检查

大体可见包膜为蚕茧样，为一层灰白色、乳白色或淡黄色结缔组织，可包裹部分小肠或全部小肠，甚至可包裹整个腹腔的脏器。整个肿块能活动，不受壁腹膜的影响，肿块与腹膜壁层可有疏松的纤维样结缔组织粘连，易于分离。小肠长度、肠系膜往往较短，并可有肠壁增厚、肠腔狭窄和扩张等。镜下可示包膜可为正常腹膜样组织，或为增厚的纤维结缔组织。

鉴别诊断

1、结核性腹膜炎

患者可有结核病史，表现为腹膜与肠管及网膜间有不易分离的广泛致密粘连网膜增厚，收缩成团，悬在横结肠处，结核菌素试验可为阳性病理，可见典型的干酪样肉芽肿。

2、硬化性腹膜炎

患者常先有腹膜透析和腹膜腔注射药物的病史，其后有腹痛、腹胀症状，发作越来越频繁，且逐渐加重直至不能进食，腹壁触诊呈僵硬表现，压痛不明显，肠鸣音无明显亢进，腹壁平片可见多个小液气平，少有扩张肠袢，CT检查示肠管间组织密度增加、增宽，但无增厚腹膜所包裹。

3、腹膜包裹症

表现为小肠包绕在一层相对正常的腹膜当中，与肠管无粘连，其来源是胚胎发育中残留的脐囊，属发育异常。

根据包膜层次及包裹内容分类：

1、分类

（1）单纯小肠包裹：此临床类型多见，又有部分小肠包裹和全部小肠包裹之分。

（2）多脏器包裹：除包裹小肠外还包裹有其他脏器，如胃、结肠、肝、脾、子宫及其附件和膀胱。

2、分型

（1）单层包裹型：由单层纤维组织膜将小肠或其他脏器包裹。此种类型常包裹小肠及其系膜，临床上可发现肿块，纤维膜厚3～7cm，也可薄如纸，透过膜壁能看到其内的脏器。此型包膜与腹膜壁层多无粘连，手术时进腹容易。肿块如有移动性，可对出入囊内的肠管产生压力，容易发生肠梗阻。

（2）多层包裹型：俗称“千层饼