患儿的腹部裂口绝大多数位于脐右侧,肠管脱出无囊膜残留物。脱出的肠管粗大、充血、水肿、肠袢相互粘连,有胶冻样物覆盖,肠管明显缩短。全身表现为低体温,可伴发其他畸形如先天性肠扭转,随着患儿哭闹、咽气,可使脱出的肠管增多、扩张、颜色变暗、甚至发生肠坏死。
典型症状
1、胃肠脱出
腹部裂口绝大多数位于脐右侧,纵向,长度通常小于4cm,胃肠经裂口突出腹腔外,胃、小肠和结肠壁水肿、增厚、肠袢粘连严重,可有胶冻样物质附着,有时可见胎粪色的纤维素假膜,肠管明显缩短,仅为正常肠管的1/4~1/3,管径粗大,为正常肠管的2~3倍。
2、低体温
该病多为早产儿,体温调节能力差,加之脱出的肠管暴露于体外,热量散发较快,可造成低体温。
3、水、电解质平衡失调
新生儿肠管脱出,体液迅速丢失,可导致水、电解质平衡失调。
伴随症状
本病可伴有先天性肠扭转和梅克尔憩室。
1、先天性肠扭转
表现为呕吐、消瘦、营养发育较差。
2、梅克尔憩室
梅克尔憩室无并发症时,无临床症状。当发生并发症时,可出现各种不同的症状。如肠梗阻、憩室出血等。病情发展
患儿出生时肠管外观正常,随着患儿哭闹、咽气,可使脱出的肠管增多、扩张、颜色变暗、甚至发生肠坏死。20分钟后表面形成一层纤维蛋白膜使肠管变厚难以辨认。
并发症
1、呼吸循环衰竭
本病是新生儿腹裂术后的主要并发症,也是患儿死亡的主要原因。主要表现为呼吸或急速、或变慢、变浅且不规则,呼吸间歇,甚至停止。
2、短肠综合征
婴儿发生裸露肠袢的宫内肠缺血需要切除和初级吻合肠管或因肠坏死需临时肠造口,造成的肠管缩短引起短肠综合征,表现为营养不良、腹泻、乏力、少尿及脱水等症状。