IgA肾病

病因

lgA肾病的病因尚不完全清楚，目前认为可能与感染、饮食习惯及居住环境、黏膜免疫功能异常及遗传背景等多种因素有关。

基本病因：

1、感染：IgA肾病无论是初始发病或复发均与感染有密切关系，尤其是合并上呼吸道感染。

2、饮食习惯及居住环境：亚洲国家IgA肾病患病率显著高于欧美，存在明显的地域差异性，有学者认为与饮食习惯及居住环境有关。

3、黏膜免疫功能异常：已有许多研究证实，IgA肾病与非扁桃体炎性肾炎患者比较，IgA肾病患者腭扁桃体黏膜免疫功能存在异常。新近研究发现，患有乳糜泻的患者IgA肾病发病风险增高3倍，可能与肠黏膜细胞酶活性不足导致麦粉食物中的麦胶蛋白不能被外解，食物抗原反复刺激肠黏膜引起黏膜免疫异常有关。

4、遗传背景：IgA肾病大多数为散发，家族性发病可能占IgA肾病的5%。IgA肾病具有家族聚集性。

5、疾病：继发性lgA肾病的常见原发病包括过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化等。

发病机制

lgA肾病的发病机制目前尚不完全清楚。由于lgA肾病免疫荧光检查以IgA和C3在系膜区的沉积为主，提示本病可能是由于循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害。大多数lgA肾病病人及其直系亲属循环中存在着饺链区半乳糖缺陷的lgA分子，而且主要是多聚lgA1。目前研究认为，感染等二次“打击”刺激自身抗体的产生，免疫复合物形成并沉积于肾小球产生炎症反应，继而刺激系膜细胞增殖和系膜外基质集聚等，最终导致肾小球硬化和间质纤维化。