脑脊液是充满脑室系统、蛛网膜下腔和脊髓中央管内的无色透明液体,对中枢神经系统起缓冲、保护、运输代谢产物和调节颅内压等作用。生理情况下脑脊液处于不断产生、循环和回流的平衡状态中。若脑脊液循环通路上的脑室系统和蛛网膜下腔阻塞,可导致脑室内平均压力或搏动性压力增高而产生脑室扩大,以致不能代偿,从而出现高颅压性脑积水。
1、脑脊液循环通路的发育异常
如中脑导水管先天性狭窄、闭锁、分叉及导水管周围神经胶质细胞增生。
2、炎症性粘连
脑内出血、炎症、外伤等可引起颅内出血,导致脑底炎症性反应,血液机化(即新生的肉芽组织取代坏死组织、血栓、脓液或异物等)形成粘连或血液吸收阻塞蛛网膜颗粒,从而影响脑脊液的疏通循环及吸收。部分颅脑手术患者亦可因术后颅内积血吸收及炎症反应导致高颅压性脑积水。
3、颅内占位性病变
最常见于位于脑脊液循环通路及其临近部位的脑肿瘤。
(1)侧脑室肿瘤:如室管膜瘤、胶质瘤、转移癌等。
(2)第三脑室内肿瘤:如星形细胞瘤、脑膜瘤等。
(3)第三脑室前后区肿瘤:如松果体区肿瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等。
(4)中脑水管肿瘤:如胶质瘤等。
(5)第四脑室肿瘤:如髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤等。
(6)小脑肿瘤:小脑星形细胞瘤、转移癌等。
(7)脑桥小脑三角肿瘤:如听神经鞘瘤、脑膜瘤等。
(8)蛛网膜囊肿、脑室内表皮样囊肿、寄生虫性囊肿。
4、脑脊液产生过多
如脑室内的脉络丛乳头状瘤或增生,可分泌过多脑脊液,导致高颅压性脑积水。此外,维生素A缺乏、胎生期毒素作用亦可导致脑脊液的分泌与吸收失去平衡而引起高颅压性脑积水。
5、脑脊液吸收障碍
如静脉窦血栓形成。
6、其他发育异常
如无脑回畸形、扁平颅底、软骨发育不全等。
高颅压性脑积水,指的是脑脊液循环通路上的速度则包括脑室系统的堵塞和蛛网膜颗粒的堵塞,引起了脑室里的压力增高和波动性的压力增高引起了脑室扩大,以致失去了代偿能力,多数的病人原因不明,高颅压性脑积水那主要病人的表现就是头痛,呕吐为主要的临床特点,还有的病人可以还伴有共济失调。
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