颅脑CT和MRI是高颅压性脑积水诊断的关键。结合病史、典型临床表现,可以确诊。同时需要与正常颅压性脑积水、静止性脑积水、脑萎缩引起的脑室扩大等进行鉴别。另外诊断本病应尽可能明确是梗阻性脑积水还是交通性脑积水。
诊断依据
1、病史
先天性中脑水管狭窄或阻塞、脑肿瘤、蛛网膜囊肿、脑室内表皮样囊肿、寄生虫性囊肿、蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑术后。
2、症状
头痛、呕吐、视力下降、复视、视野缺损,严重者可有意识障碍、双下肢瘫痪、尿失禁、内分泌异常等。部分小儿表现为喂食困难、易激惹、智力发育障碍。
3、体征
视乳头水肿、双眼颞侧偏盲、视网膜出血、视神经萎缩、复视、肌张力增高、共济失调、意识障碍等。小儿可检出头颅异常增大、头皮变薄发亮伴静脉扩张、颅缝分离、前囟饱满凸出伴张力增高、“落日征”等。
4、辅助检查
若为交通性脑积水,则颅脑CT显示脑室系统普遍增大,脑沟正常或消失,脑池扩大;若为阻塞性脑积水,则阻塞近侧脑室扩大、远侧正常或缩小,有时亦可发现肿瘤。颅脑MRI上脑室周围常可见T1WI低信号,T2WI高信号。眼底检查显示眼底静脉充盈扩张、搏动消失,微血管出血,视神经乳头上下缘有灰白色放射状线条,视乳头水肿甚至视神经萎缩。
鉴别诊断
1、正常颅压性脑积水
正常颅压性脑积水常表现为步态不稳、记忆力障碍、尿失禁三联征。步态不稳常为首要症状。多数病人症状呈进行性发展。病人没有明显头痛,但有行为改变、癫痫或帕金森综合征。头颅CT扫描可发现脑室扩大而皮质萎缩不明显。颅脑MRI可观察较小的颅内病变,并动态监测脑脊液的动力学变化。腰椎穿刺提示脑脊液压力不高于180mmH2O。
2、脑萎缩
一般在50岁后发病,可有记忆力减退和行走迟缓,但进展缓慢,达数年之久[1]。脑萎缩CT亦可表现为脑室扩大。但脑萎缩引起脑室扩大的同时可明显显示出侧裂或脑沟,甚至可有脑沟及脑裂的明显扩大。
1、基于发病年龄分类
(1)小儿脑积水:可分为颅缝未闭合的婴幼儿脑积水和颅缝已闭合的儿童脑积水。
(2)成人脑积水:可分为急性脑积水和慢性脑积水。
2、基于梗阻部位不同分类
(1)交通性脑积水:梗阻部位发生在第4脑室出口远端,即蛛网膜下腔(以基底池多见),从而使脑脊液通过蛛网膜颗粒或静脉回流入血发生障碍。多表现为全脑室扩大。
(2)梗阻性脑积水:梗阻部位发生在脑室系统或第4脑室出口,使脑脊液全部或部分不能流入蛛网膜下腔。梗阻部位以上的脑室扩大。
3、基于脑积水部位分类
可分为脑室内积水和脑外积水。