遗传性大疱性表皮松解症

治疗原则

该病的治疗主要以保护皮肤、防止机械性损伤和感染为主，部分症状严重的患者可能需要进行手术治疗。

一般治疗

1、患者要尽量避免剧烈运动，防止搓擦、压迫和外伤，部分患儿可对容易反复摩擦的部位进行包扎，最好着柔软宽松的棉质内衣和鞋袜，以防出现水疱。

2、对于较大的水疱，可以用无菌注射器抽吸疱液，避免水疱持续扩大。

3、口服和外用抗感染药物可以预防创面的继发感染，溃疡面可以应用水性敷料和人工皮肤加快愈合。

4、对于皮肤瘙痒、干燥严重的患者可以应用止痒药物或涂抹润肤霜。

手术治疗

1、后期形成并指、手指挛缩等肢体畸形的患者需要通过手术的方式矫正。

2、合并食管狭窄的患者需要通过食管扩张术扩食管治疗。

3、若继发鳞状细胞癌，则需行皮肤活检，明确诊断后及时手术切除。