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马凡氏综合症

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疾病解析
马凡氏综合症
发病部位:
心脏及血管
常见病因:
挂号科室:
心血管外科
检查项目:
疾病症状:
蜘蛛指
注意事项:
什么是马凡氏综合症?

马凡氏综合症又称马方综合征、肢体细长症、蜘蛛指征,是一种常染色体显性遗传结缔组织病。其好发于40岁的人群,男性、女性均有可能发病,还可影响心血管系统、骨骼、肺、眼。目前没有特殊的治疗方法,预后不良。患者出现马方综合症建议及时就诊于心血管外科,通过药物治疗、手术治疗,提高患者的生存质量。

马凡氏综合症的病因 «查看更多

结缔组织纤维是机体组织结构中的重要组成成分,主要是由于原纤维蛋白-1基因突变,影响全身的脏器而引起的。

马凡氏综合症的症状 «查看更多

与骨骼系统、眼部、肺、心血管系统、神经系统等有关。骨骼系统:长头畸形,躯干细长,四肢、手指、脚趾细长,躯干和四肢比例不当,韧带、肌腱以及关节囊伸长、松弛。眼部:因晶状体脱位,出现近视和视物模糊,常见于...

马凡氏综合症的治疗 «查看更多

一般治疗:1、避免剧烈活动,可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。2、饮食主要以清淡、易消化为主,多吃富含纤维素、维生素的蔬菜和水果,比如韭菜、芹菜、香蕉、苹果等,可以促进肠胃蠕动,减少因用力排便增加...

马凡氏综合征属于遗传病。马凡综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病,主要累及眼、骨和心血管系统,马凡综合征的主要并发症包括主动脉瘤破裂、心包填塞、心力衰竭、心律失常等,马凡综合征的主要危害是心血管疾病,尤其是主动脉瘤,应及早发现和手术治疗。

观看问答

马凡综合症尽管不能说是绝症,但是治疗也非常困难,没有有效的方法。马凡综合征是一种遗传性的疾病,为常染色体显性遗传,它的主要特征主要表现在骨骼、眼睛和心脏三个方面。骨骼方面,主要是患者体型瘦高、手指细长,像蜘蛛一样。眼睛方面,可以出现晶状体的突出,导致屈光不正、视力障碍,还有可能出现白内障。在心脏的方面,主要是导致主动脉根部扩张,形成主动脉瘤,主动脉瓣的关闭不全。以上这些先天性的异常,没有特异性的治疗方法,所以只能采用对症治疗的方法来处理。对严重的缺损,可以采用外科手术来矫正,但是非常难以治愈。

观看语音

马凡氏综合症是先天性疾病,表现特征有肢体细长、营养不良、骨骼异常等,该病为常染色体显性遗传,所以无论男女都有可能患此病,但是一般来说,该病多发于儿童时期。马凡氏综合症并无特殊的治疗方法,一旦发现,及时去医院进行相关的手术治疗。除了手术治疗之外,日常的保健护理也是有必要的,以下我就详细地介绍一下。

1,调整心态。患者常常会因为疼痛、情绪焦虑,导致交感神经兴奋从而导致血压迅速上升,这是很危险的,这时应给予患者镇痛剂或者镇静剂以保持患者情绪稳定。手术后,可能会出现意识异常或者时肢体活动障碍等现象,这时患者有可能会承受不了,出现烦躁不安的情绪,为避免安全意外发生,可加相关的保护性床栏或者约束带。面对患者这些紧张、焦虑等情绪,家人、朋友以及相关医护人员应给予患者更多的关心与爱护,多开导患者,积极面对疾病,帮助患者树立战胜疾病的信心。

2,良好的生活方式。平日里适当运动有利于提高患者的肌肉张力和心血管功能,所以适当锻炼对该病的患者来说是很有必要的。但是一定要注意,不可过量运动,要根据患者个人的情况,必须避免体力活动和长时间的过度运动,防止不必要的意外发生。过度疲劳会阻碍患者身体的康复,所以患者要有充足的休息不可长时间劳累。有规律的生活习惯是很重要的,患者不可酗酒,更不要吸烟,抽烟会破坏弹力蛋白,而恰恰这个弹力蛋白是因患有该病而缺少的,所以吸烟是绝对不可的。应早睡早起,平时多饮水,多去户外做适量锻炼,劳逸结合。

3,饮食护理。为避免手术之后恢复不良的风险,患者的日常饮食健康也同样重要。平日里饮食应该偏清淡滋润,宜多吃丝瓜、枸杞、芹菜等清凉食物。当然蔬菜水果必不可少,如常见的西瓜、橙子、雪梨等,还可吃些拌嘴,如话梅,青果子等。除了多饮水外,平日里还可喝些柠檬汁、酸梅汁等解渴饮料。同样,要忌口,忌吃辛辣刺激的食物,特别是油炸类食物,比如烧烤、汉堡等。但是要注意的是,也不可忌口太严,不然长期下去,反而会影响患者营养的吸收,不利于病情的好转。

马凡氏综合症的手术治疗相当复杂,但并不是不治之症,随着现代医学科技的发展,越来越多新的治疗方法应用,所以即使患此病,也不要放弃,要有一个积极乐观的心态面对该病,平日不可郁郁寡欢,一个良好的生活方式时非常有利于病情的康复的。

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马凡氏综合症是先天的遗传性疾病,主要是引起结缔组织,比如:影响到骨头四肢比较长。对于婴幼儿来讲,最常见的症状是四肢、手指、脚趾比较细长,特别是不同一般的长,像蜘蛛一样。还有一些宝宝会影响到整个眼睛,比如:一些儿童过早的近视,比较难以解释的。加上四肢比较细长,不正常的细长,所以要警惕马凡氏综合征。至于心脏的影响,是到了一定年龄才开始出现心脏的影响,比如:主动脉夹层、动脉瘤形成,在婴幼儿期间、儿童期间比较少。

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马凡氏综合症是什么意思
专家回答:

马凡氏综合征是一种遗传性的结缔组织病,这种疾病主要累及眼、骨骼、以及心血管系统等,这种疾病具有明显的家族史。主要临床表现为眼屈光不正,上额较高,关节松弛,身材较高,以及心... 详细»

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张费通 副主任医师

广州医科大学附属第三医院