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马凡氏综合症

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马凡氏综合症的诊断

通过医生查体、实验检查以影像学检查进行诊断。

医生查体:眼睛近视,四肢细长,躯干和四肢比列不当,心律失常、呼吸困难等。

实验室检查:血清黏蛋白检测、尿中羟脯氨酸。

影像学检查:X线、心脏超声、MRI、CT、主动脉造影。

相关解析

马凡氏综合征的症状一般主要就是骨骼发育出现问题。身体骨骼会变得比较细,而且是比正常人的要长很多,胸骨可能是会发生变形的情况。如果患者已经有这种症状了,那么就属于是非严重的状况,治疗上都是以延缓病情发展为主要的治疗方向,一般没有很好的治疗效果。

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马凡氏综合症患者能活多久要看病情的严重程度。马凡氏综合症属于一种遗传性疾病,大多数患者会在中年左右出现心血管的病变,比如主动脉瓣的疾病、主动脉夹层等。血管病变发生的越早,患者的寿命越短。大多数患者会在20~40岁之间出现急性并发症,发病后患者随时有发生死亡的风险。马凡氏综合症的患者要定期进行复查,控制各种危险因素。要防止并发症的发生,延长生存时间。

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