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马凡氏综合症

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马凡氏综合症的症状

与骨骼系统、眼部、肺、心血管系统、神经系统等有关。

骨骼系统:长头畸形,躯干细长,四肢、手指、脚趾细长,躯干和四肢比例不当,韧带、肌腱以及关节囊伸长、松弛。

眼部:因晶状体脱位,出现近视和视物模糊,常见于男性。

肺部:自发性气胸,出现胸痛、呼吸短促、发绀。

心血管系统:伴有先天性心血管畸形,表现为心律失常、呼吸困难、房颤。

神经系统:硬脑膜扩张,头痛。

马凡氏综合症的危害

马方综合征影响患者的美观;还累及骨骼、眼睛、心血管系统,严重者危害生命。

相关解析

马凡氏综合征的临床表现:1.肌肉骨骼系统:主要是细长的四肢,蜘蛛手指,手臂伸出且手指距离大于身体长度,手在膝盖上下垂,下半身比上半身长。头部长畸形,面部狭窄,上颚弓高,大耳朵,低位。皮下脂肪减少,肌肉发育欠佳,胸部,腹部和手臂上的皮肤皱纹。低肌张力。2.眼睛:主要是晶状体脱位或半脱位,高度近视,白内障。

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马凡综合症的患者可以表现为晶状体异常、脊柱畸形、主动脉瓣病变等。马凡综合征属于遗传性的疾病,可以出现多个部位的异常,比如身高比较高、蜘蛛指、晶状体发育异常导致视力下降。同时会伴有胸廓、脊柱的畸形,可以表现为主动脉瓣的病变,部分患者会发生致命性的主动脉夹层。马凡综合症缺乏有效的治疗方法,发生主动脉夹层后,可以导致患者发生死亡,平时要注意加强监测。

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一般情况下马凡氏综合症指的是马方综合征。马凡氏综合症是遗传性结缔组织的一种疾病,常表现为常染色体显性,马凡氏综合症常以患者的脚趾、手指、四肢纤细且不均为特征,且马凡氏综合症患者的身高明显超过正常人的平均身高,还伴有心血管系统异常,尤其是主动脉瘤和合并的心脏瓣膜异常等,马凡氏综合症还可能影响患者的其他器官,即硬颚、眼、硬脊膜、肺等。

马凡氏综合症儿童的症状

马凡氏综合症是一种具有家族遗传史的先天性的疾病,马凡氏综合症儿童的典型症状就是患儿骨骼的变化,马凡氏综合症的患儿四肢特别细长且瘦,尤其是手指部位,由于患儿侧弯,躯干可以缩短,使四肢看起来非常纤细,犹如蜘蛛的脚。同时,患儿还会有肌张力下降、关节活动度增高、动作范围异常的表现,但一般情况下很少出现脱位的情况;患儿的头较长,前额较圆,胸骨部位的畸形主要是由于肋骨过长引起,以鸡胸或漏斗胸较为多见;马凡氏综合症患儿的肩脊似为翼形;结缔组织发生异常可累及患儿的其他部位,例如肌膜、肌腱、韧带、关节囊等,还可能引起高弓或扁平足或牙齿反复性的脱位。

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马凡氏综合症是先天的遗传性疾病,主要是引起结缔组织,比如:影响到骨头四肢比较长。对于婴幼儿来讲,最常见的症状是四肢、手指、脚趾比较细长,特别是不同一般的长,像蜘蛛一样。还有一些宝宝会影响到整个眼睛,比如:一些儿童过早的近视,比较难以解释的。加上四肢比较细长,不正常的细长,所以要警惕马凡氏综合征。至于心脏的影响,是到了一定年龄才开始出现心脏的影响,比如:主动脉夹层、动脉瘤形成,在婴幼儿期间、儿童期间比较少。

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