Cogan综合征

治疗原则

Cogan综合征患者会出现眼部、内耳及全身各系统症状，严重影响生活质量。重度患者后期可能会出现失明、永久性耳聋等严重后果，有效使用激素或联合免疫抑制剂能有效控制疾病进展，改善患者临床症状。

对症治疗

1、眼部不适，通常可用糖皮质激素滴眼液，可有效控制眼部症状。

2、听觉前庭损害时，应当全身应用糖皮质激素或联合使用免疫抑制剂。

3、系统性血管炎患者，应使用大剂量激素冲击法或联合免疫抑制剂。

药物治疗

1、控制眼部症状

对于角膜炎、结膜炎、前葡萄膜炎引起的眼部不适，常连续应用一周糖皮质激素滴眼液或环孢霉素A滴眼液，可有效控制眼部症状。

2、糖皮质激素及免疫抑制剂

当出现急性听力损害、系统性血管炎表现时，应当应用大剂量激素冲击疗法，泼尼松联合免疫抑制剂可有效改善症状。常见的免疫抑制药有环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司。

手术治疗

1、人工耳蜗植入术

永久性双耳中毒听力障碍的患者，可行人工耳蜗植入术。

2、主动脉瓣置换术、动脉搭桥术

当患者出现主动脉关闭不全等心血管症状时，可进行主动脉瓣置换术、动脉搭桥术等。

3、角膜移植术

角膜病变严重的患者出现视力严重下降，可行角膜移植术，恢复视力。