诊断
医生根据病史及临床表现(皮下结节、发热、关节痛),再结合相关辅助检查(免疫学检查、病理学检查)可作出诊断。在诊断的过程中,需除外结节性红斑、硬红斑结节等疾病。
鉴别诊断
1、结节性红斑
春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧,对称分布,不破溃,经3~4周后自行消退,消退处局部无叫陷萎缩。无内脏损害,全身症状轻微。
2、硬红斑结节
皮损呈暗红色,位于小腿屈侧中下部,破溃后形成穿凿性溃疡,无发热等全身症状。组织病理系结核性。
3、皮下脂质肉芽肿病
本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状,有自愈倾向。
4、结节性血管炎
多侵犯皮下中等大小血管,以静脉为主。结节常发生于小腿,沿血管排列,全身症状轻微。病理检查见肉芽肿性改变,血管腔内有血栓形成。
5、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
皮损质硬,皮损后形成边缘清楚的深溃疡,覆有分泌物,常伴有恶臭。全身症状明显,表现为高热、肝脾大、全血细胞减少,病程进展迅速。组织病理及免疫组化可证实本病。
6、组织细胞吞噬性脂膜炎
可出现皮下结节、反复发热、肝肾功能损害、全血细胞减少及出血倾向等,但一般病情危重,进行性加剧,最终死于出血。可通过病理检查对二者鉴别。
根据有无明显内脏器官受累情况,一般可分为皮肤型和系统型两亚型。
1、皮肤型
病变仅累及皮肤。
2、系统型
各种脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。