进行性家族性肝内胆汁淤积症

治疗原则

PFIC的治疗措施包括对症治疗、药物治疗、外科手术治疗和肝移植。目的是缓解症状，改善营养状态，纠正维生素缺乏以及腹水、食管静脉曲张破裂出血等并发症。

一般治疗

1、膳食提供中链三酰甘油，改善患者营养状态。

2、适当补充脂溶性维生素A、D、E、K及中链脂肪酸，以维持患者生长发育所需。

3、保证充足的阳光照射和钙摄入。

药物治疗

1、熊去氧胆酸熊去氧胆酸对三型PFIC都有效，是所有类型患者的初始治疗选择。可以竞争初级胆汁酸在小肠的重吸收，有效取代胆汁酸肠肝循环，促进胆汁酸排出，从而缓解胆汁淤积对肝细胞的损伤。

2、考来烯胺考来烯胺可以缓解胆汁淤积性瘙痒。

3、4-苯基丁酸4-苯基丁酸是一种分子伴侣，可稳定由错义突变导致的蛋白质异常折叠，促进某些错义突变在体外细胞蛋白表达。临床病例研究发现4-苯基丁酸可明显改善PFIC-1型患者的瘙痒症状，对于PFIC-2型患者，4-苯基丁酸可改善患者的肝功能指标及瘙痒症状，肝组织病理也有一定恢复。

手术治疗

1、胆汁分流术包括部分胆汁分流术和回肠旁路手术两大类，可改善肝功能，对部分PFIC-1和PFIC-2型患者有效。

2、肝移植肝移植手术是三型PFIC患者最为有效、彻底，也是最后考虑的治疗方案。