先天性胆道闭锁

疾病解析

先天性胆道闭锁

发病部位：: 消化器官

常见病因：

挂号科室：: 肝胆胰外科

检查项目：

疾病症状：: 腹水、食欲不振、肝脾肿大

注意事项：

什么是先天性胆道闭锁？: 先天性胆道闭锁，是指先天性的肝内外胆管阻塞引起的一系列症候群。目前病因不明，可能与先天性发育不良、血运障碍、免疫系统疾病等有关。新生儿出现不明原因的肝内外胆管闭锁，闭锁的胆道不能正常排泄胆汁，导致胆汁淤积在肝内，肝细胞大面积广泛性坏死，最终可引起肝衰竭，是婴幼儿死亡的重要原因。目前可通过肝脏移植治疗。

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先天性胆道闭锁的原因

胆道闭锁是一种胆管闭塞性疾病，多见于婴儿群体，患儿往往会出现尿色加深、黄疸以及白陶土色大便等症状。胆管是一个重要的管道，可以将胆汁从肝脏运输到胆囊和十二指肠，从而帮助人体分解脂肪和吸收维生素。胆道闭锁是一种罕见的胆管疾病，仅见于婴儿群体，有明显的地区和种族差异性，需要及时进行治疗。

先天性胆道闭锁的原因

在临床上，按照胆管阻塞的部位，胆道闭锁可以分为肝总管闭锁、胆总管闭锁以及肝门部闭锁等类型，其中肝门部闭锁较为常见患儿的肝外胆道完全闭锁，胆囊和左右肝管内一般不含有胆汁。目前为止，临床上关于胆道闭锁的发病原因尚未明确，往往与遗传、感染以及免疫等因素有关。除此之外，如果母亲在孕期接触有毒物质或婴儿免疫系统受损以及早产等诱发因素也可能会增加胆道闭锁的风险。

胆道闭锁怎么办

胆道闭锁需要及时进行治疗，否则可能会进一步发展为肝硬化甚至是肝衰竭，危及生命。目前在临床上，胆道闭锁通常以手术治疗为主，药物治疗为辅。在适合的情况下，患儿可以接受手术治疗改善现状，术后要注意提供营养支持治疗，可以使用高能量医用奶粉或通过血管输注营养液。

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先天性胆道闭锁怎么办

目前这类疾病采用手术的方法是唯一有效的方法，并且手术应该在出生的两个月左右进行，避免患者发生不可逆性的肝损伤，但是具体的治疗方式以及治疗事件，要根据患者的自身情况来做判定，一旦出现这类疾病千万不可疏忽大意，一定要尽早治疗，并且配合临床的药物来服用。

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: 朱信强 副主任医师 南京鼓楼医院集团宿迁市人民医院 普外科 更多»

先天性胆道闭锁症状

先天性胆道闭锁是新生儿重要的外科疾病病之一。主要临床症状有：先天性胆道闭锁患儿多见于足月儿，患儿出生后无明显体征变化，大便排泄及颜色正常。在出生后2到3个周左右，患儿会出现黄疸，大便颜色逐渐变浅，甚至出现白陶土样大便。患儿黄疸也会随之加重，身体颜色可能出现金黄色，甚至黄褐色变化。由于黄疸刺激，患儿皮肤瘙痒严重，多伴随身体的划痕，部分患儿可能出现营养不良，维生素缺乏等症状。由于血流动力学改变，可能在心肺区听诊异常杂音。

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