先天性肛门直肠畸形

诊断

先天性肛门直肠畸形诊断多无困难，根据病史、症状体征、并结合X线、超声、CT等辅助检查可进行诊断。同时须明确高位、中间位或低位，是否伴有瘘管及瘘管种类，是否合并其他畸形。

鉴别诊断

1、十二指肠和小肠闭锁与狭窄

十二指肠和高位空肠闭锁与狭窄临床表现为高位肠梗阻，呕吐出现较早呕吐物为奶块、胆汁等。腹胀以上腹部为主，大量呕吐后，腹胀可暂时减轻。

2、肛门直肠闭锁与狭窄

临床表现为新生儿低位肠梗阻，肛门部外观视诊及直肠指检可发现闭锁或狭窄带。

3、胎粪性肠梗阻

直肠指检或生理盐水灌肠可导出大量胎粪，并且症状、体征随之很快缓解。

4、新生儿巨结肠

在出生后表现为无胎粪排出、腹胀、呕吐。直肠指检和生理盐水灌肠多能诱导大量排粪、排气，钡灌肠也有较高的诊断价值。

根据直肠盲端闭锁距皮肤的位置可分为高位、中间位和低位畸形。

1、低位肛门直肠畸形

直肠盲袋位于耻骨直肠肌以下，距肛凹＜1.5cm。

（1）单纯低位闭锁、狭窄，肛膜未破；

（2）直肠低位闭锁合并会阴瘘或前庭瘘。

2、中间位肛门直肠畸形

直肠盲袋位于耻骨直肠肌水平距肛凹距离1.5～2cm。

（1）单纯中间位闭锁、肛管狭窄；

（2）中间位闭锁合并直肠尿道瘘或阴道瘘。

3、高位肛门直肠畸形

直肠盲袋位于耻骨直肠肌以上，与肛凹距离大于2cm，肛管未发育，耻骨直肠肌仅包围尿道。

（1）单纯肛门直肠发育不良；

（2）肛