医生通过患者多系统受累的临床表现,结合血常规、尿常规、自身抗体检测、CT、内镜检查和病理检查等检查结果,可以作出诊断。在诊断的过程中,需除外支气管哮喘、韦格纳肉芽肿等疾病。
诊断依据
目前公认的诊断标准由1976 年麦克亚当(McAdam)提出,1979年达米亚尼(Damiani)和莱文(Levine)修订。具备下面标准3条以上者可确诊,不需组织学证实;具备1条以上者依据临床表现,并经病理组织学确诊;病变累及2个或以上解剖部位,对糖皮质激素和氨苯砜治疗有效者,可确诊。
1、双耳复发性软骨炎。
2、非侵袭性关节炎。
3、鼻软骨炎。
4、眼炎。
5、喉和(或)气管软骨炎。
6、耳蜗和(或)前庭功能受损。
7、软骨组织活检证实有软骨炎或多软骨炎。
鉴别诊断
1、支气管哮喘
复发性多软骨炎患者气管软骨受累时,临床表现酷似支气管哮喘,复发性多软骨炎可以通过肺部 CT 发现气管狭窄以及壁增厚,病理活检为气管、支气管软骨炎,同时存在鼻软骨炎或(和)结膜炎等肺外表现,有助于与支气管哮喘的鉴别。
2、韦格纳肉芽肿(WG)
韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉。主要表现为上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎和累及其他器官的血管炎。二者临床表现相似,都可有发热、乏力、体重下降等全身症状,以及病变累及部位的局部病变,但可通过自身抗体检测、病理检查结果对二者进行鉴别。