复发性多软骨炎

RP可隐匿起病，也可暴发或病情突然加重，发病初期多为急性炎症表现，常突然发作，有发热、乏力、体重下降等表现，经数周至数月好转，后慢性反复发作，长达数年。晚期一处或两处软骨组织遭破坏，临床表现复杂多样，可视病变侵犯部位不同而有不同表现。

典型症状

1、耳软骨炎

耳廓软骨炎是最常见的临床表现。病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮、耳屏，有时可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累。初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节。后期可累及内耳，表现为听觉或前庭功能损伤。

2、鼻软骨炎

约半数患者有鼻部受累。常突然发病，局部红肿、压痛，数天后可缓解。反复发作可导致鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形，重者在发病1~2天内鼻梁突然下陷。常表现为鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等。鼻背红、肿、有压痛。

3、眼部病变

约2/3的患者有眼部症状，可累及单侧或者双侧。常见的有巩膜炎、结膜炎、虹膜炎。

4、关节病变

1/3患者以关节炎为首发症状。通常累及全身多个关节，主要侵犯胸肋关节、胸锁关节、骶髂关节及耻骨联合等。受累关节局部有发热、肿胀、压痛、活动受限、非炎症性积液。

5、呼吸系统病变

约半数患者累及喉、气管及支气管软骨。表现为声音嘶哑，干咳、喉及近端气管压痛。

6、心血管病变

主动脉瓣环的进行性扩张或瓣叶破坏导致主动脉瓣反流。还可有心包炎、心肌炎或心脏传导阻滞。

7、系统性血管炎

如大动脉炎、结节性多动脉炎、颞动脉炎、白细胞破碎性血管炎。血管炎可导致血栓形成。

8、神经系统病变

由血管炎引起，表现为癫痫、脑卒中、共济失调、外周神经病变。可出现头痛，面神经麻痹等。

9、皮肤病变

约 25%患者出现皮肤损害，无特异性。包括结节红斑、紫癜、网状青斑、多形性红斑、脂膜炎、荨麻疹等。

10、肾脏病变

表现为显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，可伴新月体形成的节段性坏死性肾小球肾炎。

11、血液系统受累

约半数患者有贫血、血小板减少，可有白细胞数增多、脾大，还可并发骨髓增生异常综合征。

并发症

1、眼球穿孔

病变累及眼部，可引起巩膜炎，巩膜炎反复发作可导致角膜外周变薄，进而造成眼球穿孔。

2、窒息

病变可累及气管软骨，若不及时治疗可引起气管软骨塌陷，进而引起呼吸困难、窒息，危及生命。