复发性多软骨炎

治疗原则

复发性多软骨炎的治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂等药物治疗为主，气管内支架安置等手术操作为辅，目前尚无彻底有效的治愈方法。

一般治疗

1、急性发作期应卧床休息，视病情给予流质或半流质饮食，以免引起会厌和喉部疼痛。

2、注意保持呼吸道通畅，预防窒息。

3、烦躁不安者可适当用镇静剂，以保持充足的睡眠。

药物治疗

1、非甾体类抗炎药

轻症患者可使用非甾体类抗炎药，如吲哚美辛、布洛芬等，常见不良反应有恶心、呕吐等消化道症状。

2、糖皮质激素

对于急性发作及重症患者首选糖皮质激素，如泼尼松，长期规律使用可能会减少发作次数及严重程度。对有喉、气管及支气管、眼、内耳等累及的急性重症患者，糖皮质激素的剂量可酌情增加，甚至行糖皮质激素冲击治疗。临床症状好转后，可逐渐减量，以最小维持剂量维持1-2年，或更长时间。不良反应有消化道溃疡、感染等。

3、免疫抑制剂

对糖皮质激素反应不佳的患者可联合使用免疫抑制剂，可选用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂口服。在使用免疫抑制剂时，应定期查血、尿常规、肝肾功能以防止不良反应发生。

4、砜类抑菌剂

氨苯砜开始从小剂量试用，以后逐渐加量。因有蓄积作用，应严格按照医嘱使用。氨苯砜主要副作用为恶心、嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎及白细胞下降等。

手术治疗

1、对气管软骨塌陷引起重度呼吸困难的患者，应立即行气管切开术，必要时用人工呼吸机辅助通气，以取得进一步药物治疗的机会。对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除。

2、复发性多软骨炎患者因心瓣膜病变引起难治性心功能不全时，可行瓣膜修补术或瓣膜成形术，以及主动脉瘤切除术。