- 什么是肺泡蛋白沉积症？
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肺泡蛋白沉积症，是一种罕见的肺部慢性疾病，由于不明原因导致肺泡内聚集了黏蛋白物质和脂质，从而严重影响了肺的通气和换气功能，患者常见咳嗽、发热、胸痛、咯血、呼吸困难等症状，胸部X线结合临床表现，可作为诊断疾病的依据，治疗主要以支气管肺泡灌洗将肺泡的表面活性物质排出，行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。
- 肺泡蛋白沉积症的病因 «查看更多
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PAP是肺泡表面活性物质自身代谢异常的一种疾病，主要与肺泡表面活性物质的清除功能障碍有关。其具体的病理机制目前尚不清楚。PAP比较少见，病因及发病机制至今仍然不十分明了。目前部分研究结果显示，粉尘和理...
- 肺泡蛋白沉积症的症状 «查看更多
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PAP的大多数患者发病隐匿，少数患者起病较急。主要临床表现为进行性的活动后气促，有些患者可有轻微的咳嗽，或有白黏痰，当出现继发感染等其他情况时，会有一些其他的不适症状，如发热等。典型症状1、进行性的活...
- 肺泡蛋白沉积症的治疗 «查看更多
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治疗原则治疗目标是清除沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质。对于有明显呼吸功能障碍的病人，全肺灌洗是首选和有效的治疗。近来发现部分病人对GM-CSF替代治疗的反应良好。还需要注意查明是否存在原发病，对原发病进...
一般情况下进行支气管肺泡灌洗治疗，是迄今为止唯一为证明有效的治疗方法。一般情况下使用每升含有十克乙酰半胱氨酸和7500单位肝素的生理盐水进行肺泡灌洗，可以清除肺泡内的物质，这个时候对于治疗肺泡蛋白沉积症，效果是比较好的。使用单纯的生理盐水灌洗也是可以的，一般情况下，支气管肺泡灌洗通过BAIL将沉积在肺泡的表面物质吸出，而可以改善肺通气和换气功能，但是需要定期反复进行。以上的方法仅供参考。
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首先需要积极的配合医生进行治疗，治疗方式主要包括药物治疗、手术治疗和其他治疗。如果患者症状较轻，可以选择外源性GM-CSF治疗、抗感染治疗、中药治疗等药物治疗方式；如果患者比较严重，可以采取全肺灌洗术、经支气管镜行分次肺段灌洗术、肺移植等手术的方式进行治疗。
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黑龙江省医院 呼吸内科
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浙江省人民医院 呼吸内科
擅长： 1）曾率先在西北地区呼吸界开展全麻硬质气管镜下大气道...
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郑州大学第二附属医院 呼吸与危重症医学科
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擅长： 擅长慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺炎、肺间质病、肺...
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- 肺泡蛋白沉积症活多久
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对于肺泡蛋白沉积症，大约7.9%至29%的患者可以自行缓解。然而大部分的患者需要进行双肺灌洗。一部分患者在疾病任何阶段采用全肺灌洗治疗的患者，其五年存活率显著高于未接受灌... 详细»
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