PAP是肺泡表面活性物质自身代谢异常的一种疾病，主要与肺泡表面活性物质的清除功能障碍有关。其具体的病理机制目前尚不清楚。PAP比较少见，病因及发病机制至今仍然不十分明了。
目前部分研究结果显示，粉尘和理化物质的吸收、致患者免疫功能严重低下的恶性肿瘸、间质性病变、肺部感染等与PAP发生可能存在一定的关系。近年来，一般认为，发生PAP的机制可能与多种因素有关：1、II型细胞肥大增生，板层体分泌过盛，排入至肺泡腔内不能及时清除。
2、肺表面活性物质（PS）的增多，刺激巨噬细胞增生，并大量吞噬PS，巨噬细胞裂解，将细胞内容物质释放至肺泡腔，即形成肺泡蛋白沉积症。
3、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）对肺泡细胞具有重要的调节功能，研究显示GM-CSF基因的缺乏或受体不足会导致PAP的发生。
肺泡蛋白沉积症的发病原因并不是很明确，可能和身体的免疫功能下降有关，婴幼儿患上这种疾病通常都是因为身体的免疫力不足所致。如果说进入了大量的粉尘，也有可能会引发肺泡蛋白沉积症。除此以外，这种情况和微生物感染也有比较密切的关系，比如说巨细胞病毒感染、组织胞浆菌感染等。
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肺泡蛋白沉积症是一种亚急性进行性呼吸功能不良的慢性肺部疾病，它的特征主要表现为肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积，肺泡表面的活性物质主要是一些磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。出现肺泡蛋白沉积症的原因主要是由于肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍，或者是异常的表面活性物质产生所导致。肺泡蛋白沉积症患者最突出的症状是渐进性的，劳力性的呼吸困难，同时还包括有一些咳嗽，咳痰，咯血，胸闷，气促等症状。
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