肺泡蛋白沉积症

治疗原则

治疗目标是清除沉积在肺泡腔内的脂蛋白样物质。对于有明显呼吸功能障碍的病人，全肺灌洗是首选和有效的治疗。近来发现部分病人对GM-CSF替代治疗的反应良好。还需要注意查明是否存在原发病，对原发病进行积极治疗。

药物治疗

1、外源性GM-CSF治疗对于自身免疫性PAP的患者，存在灌洗后复发、无法耐受全肺灌洗或没有条件行全肺灌洗等情况，可遵医嘱进行雾化吸入或皮下注射粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）治疗。但需要注意的是目前尚未有足够的证据推荐使用，且该方法不适合用于遗传性或继发性PAP。

2、抗感染治疗由于PAP患者的肺泡巨噬细胞功能异常，合并感染很常见，对于合并肺部感染的患者需要同时进行抗感染治疗。医生会根据患者的实际情况给予相应的抗感染药物。

3、其他目前研究中的包括CD20单克隆抗体、调脂药物或中药治疗等。但是相关支持资料匮乏，有待积累进一步的应用证据。

手术治疗

1、全肺灌洗术

（1）适应证：动脉血氧分压≤65mmHg、肺泡动脉氧分压差≥40mmHg、肺内分流≥10％、运动时严重缺氧、影像学检查发现病情明显进展。

（2）灌洗方法：患者在手术室全身麻醉成功后，置入双腔气管插管，使用温（37℃）生理盐水灌洗一侧肺，而另一侧肺需要保证单侧肺通气和氧合。通常情况下，每次需灌入0.5-1.0L温生理盐水，一侧肺大约需要灌入10-20次直至流出的灌洗液澄清。对于有严重的临床症状但无法耐受单肺通气的患者，可以考虑在体外循环膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）支持下进行全肺灌洗术。

（3）手术并发症：全肺灌洗的并发症包括低氧血症、低体温、喘鸣、肺部感染、气管插管错位、灌入生理盐水外溢至通气肺（非灌洗侧）、气胸、胸腔积液、肺水肿和肺不张，心血管系统相关并发症（如心跳骤停和心律失常）亦有报道，但发生率很低。

（4）术后随访：患者在全肺灌洗治疗后需要随访复查，以了解是否因为病情进展再次需要全肺灌洗。肺灌洗的中位有效时间为15个月。该方法的有效率约80％，且多数患者需要重复灌洗。

2、经支气管镜行分次肺段灌洗术支气管镜下分段灌洗治疗与上述全肺灌洗疗效相似。但该方法与操作者技巧关系密切，且操作时间长，患者耐受性差，不作为首选推荐。

3、肺移植对于药物治疗及其他治疗无效的患者，可以选择接受肺移植手术治疗。此手术是将其他人的健康肺植入患者体内，恢复机体功能。但手术复杂且可用的肺源较少。

其他治疗

血浆置换：通过专业仪器，将正常人的血浆和患者的血浆进行部分交换，减少患者体内存在的影响肺组织清除能力的物质，从而缓解症状。但需要注意的是该方法目前还需要进一步的研究和探讨，需要更多的证据来证明有效。