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- 周香雪 副主任医师
擅长：神经系统疾病尤其神经遗传疾病、肌张力障碍疾病、癫痫、眩晕、神经代谢性疾病、神经变性疾病等的诊治。
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肝豆状核变性症状
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，会导致以基底节为主的脑部变性疾病，会出现震颤，发音障碍，吞咽困难，肌张力改变等精神神经症状。 患者由于消化系统受到影响，出现恶心呕吐，食欲不振，全身乏力，腹胀，严重时出现腹水及腹腔积液，黄疸，病情逐渐发展出现肝硬化，因此这种疾病需要引起重视，当正规专科进行系统检查，明确诊断后正规治疗。
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与肝豆状核变性
肝豆状核变性属于遗传性疾病，是常染色体隐性遗传出现的铜代谢障碍性疾病。患者会出现恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、震颤、说话障碍、吞咽困难，随着病情进一步发展出现进行性加重的椎体外系症状、肝硬化等表现。 因此出现症状建议尽早明确诊断，积极治疗。饮食应以低铜食物为主，服用锌剂抑制铜离子在肠道的吸收，服用青霉胺等药物治疗促进铜离子排泄。
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肝豆状核变性+治疗
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性疾病，是铜代谢障碍疾病，患者会出现语言混乱、震颤、动作缓慢等症状。随着病情发展会出现典型的椎体外系症状。 建议尽早明确诊断，服用驱铜疗法，如青霉胺长期治疗。但是只能维持治疗、不能根治，建议定期检查肝功能，必要时服用护肝药物治疗。饮食以低铜食物为主，高蛋白饮食。避免食用坚果、鱼类、动物内脏、肉类等食物。
乳核
变性
黄斑变性
梅核气
- 肝豆状核变性的危害是什么
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专家回答：
肝豆状核是常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病。迄今病因尚不明确。病情严重时表现为进行性的锥体外系症状和肝硬化的表现。可能会引起角膜，大脑，肝脏病变，甚至会出现语言障碍和精神症状。如果不及时治疗的话，可能会出现上消化道出血，肝性脑病，高血压等严重的并发症。平时要注意饮食清淡，忌食辛辣刺激性食物和油腻食物，多吃一些富含维生素的食物，注意饮食卫生。 详细»
- 肝豆状核变性治疗
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专家回答：
肝豆状核变性又叫威尔逊病。是一种不可治愈的常染色体隐性遗传性疾病，主要是身体对酮的代谢出现异常，目前对这种疾病的治疗方案主要是以药物治疗为主，饮食治疗为辅，从而起到缓解症状的，平时除了定时服用药物控制病情以外，不要摄入任何含有铜元素的食物。 详细»
- 肝豆状核变性症状
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专家回答：
你好，可能症状是复杂多样的，如神经精神方面的症状，有面部怪异表情，构音障碍，肢体意向性，姿势性或静止性震颤，肌强直，运动迟缓，淡漠，抑郁，兴奋躁动，生活幼稚或怪异，攻击行为，生活懒散，少数出现幻觉，傻笑，人格改变，还有肝脏症状和眼部异常，诊断主要根据四条标准。 详细»
- 肝豆状核变性的治疗？
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专家回答：
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。主要以药物治疗为主，需要终身服药，因为该病是基因上的缺陷，目前没有办法改善基因，所以可以通过药物来帮助患者进行铜离子的代谢，维持人体的正常功能。终身服药并不一定是每天都吃药，如果病情控制得好，可以在医生指导下间歇用药，但一定要遵守医嘱，不要擅自中止治疗。如果不规律用药，可能导致病情进展，致残或致死。 详细»
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- 石计朋 副主任医师 新乡医学院第一附属医院
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