- 什么是小儿肝豆状核变性？
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小儿肝豆状核变性，是指由于铜代谢障碍并沉积在大脑、肝脏等部位引起的以肝脏病变和大脑豆状核病变为主要特征的常染色体隐性遗传性性疾病。由于遗传信息改变，机体铜代谢能力障碍，导致铜在体内大量沉积，主要引起大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜等部位。患者主要表现为肝脏功能障碍和神经系统症状，出现肝肿大、腹水、震颤、精神障碍等症状。
- 小儿肝豆状核变性的病因 «查看更多
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本病属于常染色体隐性遗传性病，由于P型ATP7B基因的异常表达，铜蓝蛋白和铜氧化酶活性降低，铜从胆汁中排泄锐减，但机体吸收铜的能力不变，故大量的铜在器官内贮积，影响细胞的正常功能。
- 小儿肝豆状核变性的症状 «查看更多
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本病临床表现变异较大，早期可无明显症状，随着铜贮积的增加，逐渐表现出肝脏受损症状、锥体外系症状、眼角膜出现K-F环等，可伴随溶血性贫血、血尿或蛋白尿、精神异常、关节不适等表现。典型症状1、肝脏受损症状...
- 小儿肝豆状核变性的治疗 «查看更多
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治疗原则治疗原则及目的是促进铜的排出、减少铜的摄入、防止铜在组织器官内的蓄积，以恢复和维持机体的正常功能，大多数患者需长期用药，越早治疗，效果越好，早期药物治疗可以使症状消失，肝功能失代偿或急性衰竭时...
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中国科学院大学宁波华美医院(宁波市第二医院) 肝病科
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南方医科大学南方医院 肝病科
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枣庄矿业集团中心医院 肝病科
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九江市第三人民医院 肝病科
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广东省中医院大学城医院 中医肝病科
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成都市第三人民医院 肝胆外科
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