多囊肝_医联媒体

疾病解析

多囊肝

发病部位：: 消化器官

常见病因：

挂号科室：: 肝病科肝胆胰外科

检查项目：

疾病症状：: 黄疸、肝肿大、右上腹痛

注意事项：

什么是多囊肝？: 多囊肝，即一组以肝脏多发性囊肿及纤维化为主要病理改变的遗传性疾病。常见有成年人纤维多囊性肝病、幼儿纤维多囊性肝病、先天性肝纤维化病、先天性肝纤维化病变与肾单位耗损、特发性肝内胆管扩张。多囊肝为常染色体显性遗传病，可单独存在，但常和多囊肾同时存在，还可合并胰、脾的多发囊肿。多囊肝的囊腔呈多房性，囊壁极薄，囊液多为深褐色或清亮液体。

多囊肝的病因 «查看更多: 基本病因多囊肝的病因尚不明确，可能与常染色体的基因突变引起胚胎发育时期肝内胆小管发育障碍有关。目前发现引起多囊肝的变异基因包括PRKSCH、SEC63和GANAB等，但在很多患者体内尚未找到具体的致病...

多囊肝的症状 «查看更多: 临床症状大多数患者无明显症状，或仅表现为肝脏增大，一般在30岁以后，随着囊肿增大到一定程度，患者可出现腹胀、右上腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难等。并发症1、多囊肝可并发感染、出血，患者出现发热、腹痛等。2...

多囊肝的治疗 «查看更多: 治疗原则多囊肝的治疗目的在于改善患者症状、治疗并发症、保护肝功能、尽量延缓疾病进展。对于无明显症状者可以定期观察，无需治疗。对于症状明显或出现并发症者，主要以手术干预为主，药物治疗效果不佳，目前大量关...

: 包文中 副主任医师 合肥市第二人民医院 普外科 更多»

多囊肝可以活多久

多囊肝在幼儿时期一般不会发作，它属于一种遗传性的肾脏疾病，大多要到成年之后才会有临床症状。如果检查发现患有此病，建议及早的进行治疗，控制住病情的发展。但是至于能活多久，这得从多方面进行考虑，如果在早期的时候控制住，寿命或许会有所延长。

多囊肝能活多久

一般情况下，患者有此种病后能够存活多久没有一个明确的答案，或许几年、或许几个月，这受到很多因素的影响，包括自身的身体素质、周围的环境等等。所以患者平时一定要注意饮食，尽量不要吃一些加速病情发作的食物，以免使得病情加重。

多囊肝怎么办

1、如果检查出没有肝功能损害的多囊肝，而且没有其它的表现症状，可以定期随访观察，不需要做特殊处理。

2、要是有着明显临床症状，或者直径较大的囊肿，这种情况可以考虑行囊肿穿刺抽液或者开窗术。

3、注意饮食，注意不吃过辣，刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳、乐观。

4、积极治疗，越早发现越快治疗，要是任其发展，可能最终影响肝肾功能，导致肝肾功能的衰竭。根据实际情况有需要时，可以考虑进行取囊肿去顶减压术。此手术能够有效减轻囊肿对肝脏的压迫，能进一步改善其缺血状况，可以延缓疾病的进展。

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: 西桂杰 主任医师 吉化集团公司总医院 肾内科 更多»

多囊肾多囊肝还能活几年

多囊肝和多囊肾是遗传疾病，在临床上是很少见的病例。对于一些没有受到肝功能和肾功能损害和疾病的患者，其生活质量是正常的话，可以长期生存，如10年、20年甚至30年。然而，如果多囊肝和多囊肾发展成肝硬化失代偿和尿毒症，会受到严重威胁。如果不能给予积极有效的治疗，如人工肝和透析，患者可能会在数周或数月内死亡。所以，如果能及时进行肝肾联合移植，也有可能获得更好的生存结果。

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