多囊肝_医联媒体

疾病解析

多囊肝

发病部位：: 消化器官

常见病因：

挂号科室：: 肝病科肝胆胰外科

检查项目：

疾病症状：: 黄疸、肝肿大、右上腹痛

注意事项：

什么是多囊肝？: 多囊肝，即一组以肝脏多发性囊肿及纤维化为主要病理改变的遗传性疾病。常见有成年人纤维多囊性肝病、幼儿纤维多囊性肝病、先天性肝纤维化病、先天性肝纤维化病变与肾单位耗损、特发性肝内胆管扩张。多囊肝为常染色体显性遗传病，可单独存在，但常和多囊肾同时存在，还可合并胰、脾的多发囊肿。多囊肝的囊腔呈多房性，囊壁极薄，囊液多为深褐色或清亮液体。

多囊肝的病因 «查看更多: 基本病因多囊肝的病因尚不明确，可能与常染色体的基因突变引起胚胎发育时期肝内胆小管发育障碍有关。目前发现引起多囊肝的变异基因包括PRKSCH、SEC63和GANAB等，但在很多患者体内尚未找到具体的致病...

多囊肝的症状 «查看更多: 临床症状大多数患者无明显症状，或仅表现为肝脏增大，一般在30岁以后，随着囊肿增大到一定程度，患者可出现腹胀、右上腹痛、恶心、呕吐、呼吸困难等。并发症1、多囊肝可并发感染、出血，患者出现发热、腹痛等。2...

多囊肝的治疗 «查看更多: 治疗原则多囊肝的治疗目的在于改善患者症状、治疗并发症、保护肝功能、尽量延缓疾病进展。对于无明显症状者可以定期观察，无需治疗。对于症状明显或出现并发症者，主要以手术干预为主，药物治疗效果不佳，目前大量关...

: 李六生 主任医师 宜昌市第一人民医院 肾内科 更多»

什么是多囊肝多囊肾

多囊肝、多囊肾是属于遗传性的肾脏疾病，也就是很多患者在出现多囊肾的同时，会伴随有多囊肝，也会出现其他部位的囊肿，比如脾脏。当然，有些患者会出现颅内血管畸形。该病最常见的危害就是容易出现尿毒症，在早期的时候，由于囊肿体积比较小，对肝脏和肾脏没有明显的压迫作用，患者并没有明显的腹胀、腹痛、腰痛的症状。若囊肿进一步增多、体积增大，会引起患者出现血压升高、水肿、尿蛋白增多，有些会出现血尿、尿路感染。

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: 吴际副主任医师 开封市中心医院 肾内风湿免疫科 更多»

多囊肾多囊肝怎么办

多囊肝又称多发性肝囊肿，是一种常染色体显性遗传病，表现为肝脏的多发性弥漫损害，囊肿间的肝细胞正常，多合并多囊肾，同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。多囊肾又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。

一、多囊肝多囊肾怎么办

1、多囊肾是一种累及双侧肾脏的遗传性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿，有的相互间可沟通，使肾脏体积增大并压迫肾实质，使其萎缩造成功能损害，直至慢性肾功能衰竭。这需要采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则来治疗。

2、多囊肝多囊肾的患者建议平时要注意饮食均衡，要摄入足量的蛋白质。

二、多囊肾多囊肝的原因

1、多囊肾，多囊肝的患者，因为腹腔的脏器被肿大的肾脏压迫，本身存在蠕动功能欠佳，消化功能差的情况，如果过多的摄入石榴，也会增加胃肠负担。

2、考虑与遗传有关，如果家族内有此类病史，那么导致患者多囊肝和多囊肾的可能性极大。

3、如果是婴儿型，它是长染色体隐性遗传，主要就是六号染色体PKhd1基因突变，常常有脾脏、肝脏、胰腺囊肿等。

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