视网膜色素变性

疾病解析

视网膜色素变性

发病部位：: 眼

常见病因：

挂号科室：: 眼科

检查项目：

疾病症状：: 视野缩小

注意事项：

什么是视网膜色素变性？: 视网膜色素变性是一种遗传性眼病，主要特征是感光细胞和色素上皮共同发生退行性病变，可表现为慢性进行性视野缺失、夜盲，甚至是失明。视网膜色素变性通常在青少年期起病，至青春期症状加重，目前临床上尚无有效的根治方法，预后不良。

视网膜色素变性的病因 «查看更多: 视网膜色素变性的主要原因是遗传，而遗传的方式有多种，主要的遗传方式为常染色体显性遗传、常染色体隐形遗传和X染色体连锁遗传三种类型。目前已知84个基因突变可导致非综合征性视网膜色素变性，其中20多个基因...

视网膜色素变性的症状 «查看更多: 典型症状1、进行性夜盲症：视网膜色素变性可导致视杆细胞最先受累，因此初始症状为夜盲，夜盲症状可随年龄的增长而逐渐加重。2、进行性视野缺损：随着病程的发展，周边视力可逐渐减退，易出现进行性周边视野缺损缩...

视网膜色素变性的治疗 «查看更多: 视网膜色素变性目前治愈困难，主要的原则是对症治疗，能延缓病程进展、缓解临床症状、提高生活质量。一般治疗1、对于低视力者，可尝试配戴助视器，以提高阅读能力。2、紫外线可以加速视力下降，外出时佩戴太阳镜可...

: 曾峰副主任医师 淮北市人民医院 眼科更多»

白内障视网膜色素变性怎么办

白内障视网膜色数变性可以通过人工晶体植入手术进行治疗。当出现视网膜色素变性时会让患者视野缩小或是视力减退。也还可以使用药物治疗，常用的药物是维生素a可以有效地缓解视网膜色素变性。也可以通过佩戴助听器提高低视者的阅读能力。日常出门尽量佩戴墨镜，紫外线可以加速视力下降，佩戴墨镜可以保护眼睛免受紫外线的损害。

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: 司海涛 主任医师 鹤岗市人民医院 眼科更多»

视网膜色素变性的几种典型类型

视网膜色素变性一般指原发性视网膜色素变性，又称毯层视网膜变性，是指一种进行性、遗传性、营养不良性的退行性病变。患有视网膜色素变性的患者主要表现为慢性进行性视野缺失、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电图异常等症状，最终可导致视力下降。视网膜色素性变性是一种遗传性疾病，也是一种较为罕见的疾病，防止近亲结婚是预防疾病发生的方法。

视网膜色素变性的几种典型类型

1、单眼性原发性视网膜色素变性。患者一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另一只眼则完全正常，此类型患者多在中年发病，一般无家族史。

2、中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性。这种类型也称逆性进行性视网膜色素变性，患者在初始多有视力减退与色觉障碍症状，眼底检查可以发现黄斑部萎缩病变，同时伴有有骨细胞样色素堆积。患者早期多以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害，晚期将累及周部视网膜并出现血管改变。

3、无色素性视网膜色素变性。这是一种有典型视网膜色素变性症状的疾病类型，患者会出现整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑。

4、白点状视网膜变性。这是较为罕见的家族性遗传性视网膜变性，患者眼底可见广泛散布的白色斑点，此种类型病变可随病情的进展而出现原发性视网膜色素变性的特征。

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: 李振东 副主任医师 大同煤矿集团有限责任公司总医院 眼科更多»

视网膜色素变性的几种典型类型

视网膜色素变性就是认为单基因遗传病，临床主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性。不同类型的视网膜色素变性，对视网膜的损害和表现也是不太一样。视网膜色素变性多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者后代尤为多见。非典型性视网膜色素变性有以下几种：第一个、色素性视网膜色素变性；第二、是中心性和旁中心性视网色素变性，又称为倒转性视网膜色素变性；第三、是象线性视网膜色素变性；第四、是单侧性视网膜色素变性；第五、是视网膜色素变性，在老年人发病的类型。根据这些分类的不同，可以做正确的评估。

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