- 什么是肥厚型心肌病？
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肥厚型心肌病是原发性心肌病的主要类型，多见于十岁左右的男孩。肥厚型心肌病的病理改变以心室肌肥厚为主，主要累及左心室和室间隔，大多是非对称性的左心室肥厚。该病的主要类型包括梗阻性肥厚性心肌病、非梗阻性肥厚性心肌病、隐匿性梗阻性肥厚性心肌病、家族性肥厚性心肌病、心尖肥厚性心肌病等。
- 肥厚型心肌病的病因 «查看更多
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肥厚型心肌病有明显的家族性发病倾向，可能与基因突变有关，主要为MYH7和MYBPC3基因变异。但也有部分患者的病因尚未明确。本病为常染色体显性遗传，具有遗传异质性。根据“2020年AHA/ACC肥厚型...
- 肥厚型心肌病的症状 «查看更多
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肥厚型心肌病的临床症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关。常见症状如呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥或先兆晕厥、胸闷、乏力等。典型症状1、呼吸困难肥厚型心肌病患者最常见的症状是劳力性...
- 肥厚型心肌病的治疗 «查看更多
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治疗原则肥厚型心肌病的治疗目的在于改善症状，减少合并症和预防猝死。常用的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、进行酒精室间隔消融术或安置永久起搏器等，治疗时需要遵循个体化的原则，制定恰当的治疗方案。药物治疗...
肥厚性心肌病要以控制心律失常，治疗心力衰竭为主，病情严重的可以进行手术治疗。肥厚性心肌病会导致流出道的梗阻，影响心脏的射血和心脏本身的供血。主要的治疗药物以减慢心率为主，同时能够减弱心肌的收缩力，使左室流出道梗阻的症状减轻，患者心肌缺血的症状也会得到好转。病情较重的患者可以进行手术治疗，解除左室流出道的梗阻，有猝死风险的患者可以安装起搏器。肥厚性心肌病的患者要进行彩超检查，判断患者是否存在梗阻，可以指导临床治疗和评估预后。
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肥厚型心肌病主要以心肌肥厚为特征。本病在男性与女之间有显著的差异，大多在30～40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，根据室间隔的对称性可分为主动脉瓣下肥厚、梗阻性肥厚和非梗阻性肥厚型心肌病，主要症状有持续的呼吸困难、心绞痛、胸痛等症状。
一、造成肥厚型心肌病的原因
1、肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病。
2、60％至70％是家族性的，30％至40％是散发性的。
3、部分患者是因为突变基因所造成。
二、肥厚型心肌病的临床表现
1、患者早期可无明显的症状，部分患者有心悸、疲劳以及劳累性呼吸困难。
2、晚期患者会出现左心衰竭，恶心、昏厥甚至猝死等症状。
3、胸骨左侧粗糙的梗阻性肥厚性心肌病患者可出现粗糙和中期晚期射流杂音，可能与震颤相关。
三、肥厚型心肌病的治疗
1、暂时观察无症状，室间隔肥厚和正常心电图。
2、可用利尿剂和血管扩张剂进行抗心衰治疗。
3、心律失常的患者，可用胺碘酮进行治疗。
4、室间隔肌切除术，适用于严重阻塞左心室流出道阻塞的患者。
5、经皮腔内隔离心肌消融术可以缓解左心室流出道梗阻，是一种治疗的新方法。
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肥厚型心肌病是心肌非对称性肥厚，以心室腔变小为特征，左心室的血液充盈受阻，舒张肌顺应性下降为基础病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性心肌病和非梗阻性心肌病，肥厚型心肌病的诊断金标准是心肌的活检。病因与遗传和内分泌有关。
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